¿Qué es la colangitis esclerosante primaria?
La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad rara que afecta principalmente a los conductos biliares dentro y fuera del hígado. También puede ocurrir en los conductos de la vesícula biliar y el páncreas.
En los casos de colangitis esclerosante primaria (CEP), las paredes de los conductos biliares se inflaman, lo que provoca cicatrices y endurecimiento. Estos cambios hacen que los conductos se estrechen, lo que dificulta que la bilis drene a través de ellos.
Como resultado, la bilis se acumula en el hígado, donde daña las células del hígado. Finalmente, la bilis se filtra al torrente sanguíneo.
Después de sufrir daños a largo plazo, el hígado desarrolla cirrosis, que es un endurecimiento o fibrosis. Ya no puede funcionar correctamente.
La PSC está estrechamente relacionada con la colitis ulcerosa crónica, la enfermedad de Crohn y el cáncer de colon, pero también puede ocurrir sola.
Es más probable que la enfermedad se desarrolle en hombres, que constituyen el 70 por ciento de las personas con CEP. Los síntomas aparecen, en promedio, a la edad de 40 años en hombres y 45 en mujeres.
¿Qué es la colangitis esclerosante primaria?
El hígado produce bilis, un líquido de color marrón verdoso que es necesario para la digestión.
Las células del hígado excretan bilis en pequeños tubos dentro del hígado llamados conductos biliares. Estos tubos se unen como las venas de una hoja.
Estos pequeños tubos drenan la bilis hacia un conducto común, un tubo más grande que conduce al intestino. Allí, la bilis ayuda a la digestión y le da a las heces su color marrón.
En una persona con PSC, la inflamación y las cicatrices hacen que los conductos biliares se bloqueen.
Como resultado, la bilis se acumula en el hígado. Con el tiempo, daña las células del hígado y causa fibrosis o cirrosis, que es la cicatrización del hígado.
A medida que avanza la cirrosis, se acumula más tejido cicatricial y el hígado gradualmente se vuelve incapaz de funcionar. El tejido cicatricial puede evitar que los conductos biliares drenen, lo que puede provocar una infección en los conductos.
Síntomas
La mayoría de las personas con CEP en etapa temprana no presentan síntomas. Un médico solo puede detectar la enfermedad durante una prueba de rutina. Un análisis de sangre puede indicar niveles altos de enzimas hepáticas, particularmente fosfatasa alcalina.
Los síntomas ocurren por las siguientes razones:
- La bilis no se drena correctamente a través de los conductos.
- El hígado está dañado.
- El hígado empieza a fallar.
Si los conductos biliares se infectan, puede causar escalofríos, fiebre y sensibilidad en la parte superior del abdomen.
La picazón puede ocurrir cuando la bilis se filtra al torrente sanguíneo.
A medida que avanza la enfermedad, una persona puede desarrollar:
- cansancio o fatiga persistente
- una perdida de apetito
- pérdida de peso
- ictericia
La ictericia hace que la piel y el blanco de los ojos se tornen amarillentos. Se produce cuando un compuesto llamado bilirrubina se acumula en el cuerpo.
Una persona en las etapas avanzadas de la cirrosis puede experimentar una hinchazón extensa en el abdomen y los pies.
La insuficiencia hepática puede ocurrir 10 a 15 años después de que una persona recibe un diagnóstico de CEP, o puede llevar más tiempo, según la persona.
Las personas con CEP tienen un alto riesgo de:
- una deficiencia de las vitaminas liposolubles A, D, E y K
- hipertensión portal
- enfermedades metabólicas de los huesos
- cánceres del conducto biliar o del colon
Causas
Los científicos no saben exactamente qué causa la CEP. Según Genetics Home Reference, es probable que una combinación de factores ambientales y genéticos desempeñe un papel.
Algunos investigadores han sugerido que la PSC podría ser una enfermedad autoinmune. Estas condiciones surgen cuando cambia el funcionamiento del sistema inmunológico.
Por lo general, el sistema inmunológico protege al cuerpo de infecciones causadas por invasores extraños, como bacterias y virus.
A veces, sin embargo, el sistema inmunológico reconoce por error los órganos u otras partes del cuerpo como invasores, lo que hace que el cuerpo ataque y dañe estas áreas.
Sin embargo, no está claro exactamente cómo un trastorno autoinmune podría resultar en CEP.
Además, la mayoría de las enfermedades autoinmunes afectan a las mujeres con más frecuencia que a los hombres, pero la PSC es más común entre los hombres.
Los científicos también informan que, a diferencia de las enfermedades autoinmunes, la PSC no responde bien a un tratamiento conocido como inmunosupresión.
Estos problemas sugieren que si la PSC es una enfermedad autoinmune, actúa de manera diferente a otras enfermedades autoinmunes.
La PSC a menudo ocurre en personas con un tipo de enfermedad inflamatoria intestinal, como la enfermedad de Crohn o, especialmente, la colitis ulcerosa. También es común en personas con sarcoidosis, pancreatitis crónica u otros trastornos autoinmunes relacionados.
Los factores genéticos también pueden influir. Según Genetics Home Reference, la enfermedad tiende a desarrollarse en grupos de miembros de la familia.
Los investigadores no han relacionado la PSC con los virus que causan la hepatitis.
Diagnóstico
Si una persona tiene antecedentes de enfermedad inflamatoria intestinal o los análisis de sangre muestran ciertos resultados inusuales, un médico puede sospechar de CEP.
Colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE)
Los médicos suelen utilizar el procedimiento de CPRE para diagnosticar y tratar problemas de los conductos biliares y pancreáticos. Implica una combinación de endoscopia gastrointestinal superior y radiografías.
Mientras la persona está bajo anestesia, el médico inserta un endoscopio flexible e iluminado por la boca, baja por el esófago, pasa por el estómago y llega al intestino delgado. Luego insertan un tubo delgado a través del endoscopio y dentro de los conductos biliares. El médico usa esto para inyectar un tinte, que hará que el estado de los conductos biliares se vea claramente en una radiografía.
En una persona con PSC, los conductos biliares parecen más estrechos de lo habitual y tienen una apariencia de cuentas, con múltiples segmentos estrechados y ensanchados.
Biopsia hepatica
A medida que avanza la enfermedad, es posible que la persona necesite una biopsia para determinar cuánto daño ha ocurrido.
El médico aplicará un anestésico local e insertará una aguja delgada a través del área inferior derecha del pecho para extraer una pequeña porción del hígado para su análisis microscópico.
Colonoscopia
Las personas con PSC tienen una alta probabilidad de desarrollar colitis ulcerosa, y aquellas con PSC y colitis ulcerosa tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de colon.
Por esta razón, es importante hacerse una colonoscopía. Pueden ayudar al médico a diagnosticar la colitis ulcerosa y detectar el cáncer o las afecciones precancerosas de manera temprana.
Tratamiento
El tratamiento incluye ursodiol o ácido ursodesoxicólico, un ácido biliar producido naturalmente por el hígado.
La investigación muestra que puede reducir los niveles elevados de enzimas hepáticas en personas con PSC. Sin embargo, no mejora la condición del hígado ni las tasas de supervivencia generales.
Un estudio actualizado en 2011 sugiere que la comunidad médica necesita más evidencia sobre los beneficios y daños de este tratamiento.
Un médico también puede recetar:
- medicamentos para aliviar la picazón, llamados antipruriginosos
- Secuestrantes de ácidos biliares, como colestiramina, para reducir el colesterol.
- antibióticos para tratar infecciones
- suplementos vitamínicos
Si una persona también tiene colitis ulcerosa, el médico recomendará el tratamiento adecuado.
Si la retención de líquidos por cirrosis produce hinchazón en el abdomen y los pies, una dieta baja en sal y diuréticos pueden ayudar.
Los investigadores han intentado utilizar varios inmunosupresores y antibióticos para controlar la CEP, pero no han tenido efectos sobre las tasas de mortalidad. Ejemplos de estos medicamentos incluyen ciclosporina, tacrolimus, metotrexato, budesonida y metronidazol.
Aliviar bloqueos
En algunos casos, un cirujano puede usar un procedimiento endoscópico o quirúrgico para abrir obstrucciones importantes en los conductos biliares.
Con un endoscopio, el médico puede colocar un pequeño tubo con un globo en un extremo en el conducto biliar estrechado. Al inflar el globo, se expande el conducto para que la bilis pueda fluir a través de él nuevamente.
Además, colocar endoprótesis de tubo de plástico en los conductos estrechos puede ayudar a mantenerlos abiertos.
Trasplante
La American Liver Foundation señala que muchas personas con PSC eventualmente necesitan trasplantes de hígado, generalmente alrededor de 10 años después del diagnóstico.
Los avances en las técnicas quirúrgicas y el uso de nuevos fármacos para suprimir el rechazo han mejorado la tasa de éxito del trasplante.
El resultado para los pacientes con CEP es excelente después de un trasplante de hígado. Las tasas de supervivencia en los centros de trasplantes son altas y las personas tienden a experimentar una buena calidad de vida después de la recuperación.
