¿Qué es la arteritis temporal (arteritis de células gigantes)?

La arteritis temporal, ahora conocida como arteritis de células gigantes, es una forma de vasculitis o inflamación de los vasos sanguíneos. Implica inflamación y engrosamiento del revestimiento de la arteria debajo de la piel en la sien o en el costado de la cabeza.

Es una condición autoinmune que ocurre debido a una reacción defectuosa del sistema inmunológico, cuando el sistema inmunológico ataca a las células sanas por error.

Ahora se llama arteritis de células gigantes (ACG) porque la investigación ha demostrado que puede afectar no solo a las arterias temporales. Otros vasos sanguíneos que pueden desarrollar ACG incluyen la aorta torácica y sus ramas, en la cabeza y el cuello.

El término "célula gigante" se utiliza porque las biopsias de arterias temporales inflamadas, vistas al microscopio, muestran células agrandadas.

GCA se conoce desde al menos el siglo X. Otros nombres incluyen arteritis craneal y enfermedad de Horton.

Los síntomas incluyen un dolor de cabeza persistente. Sin tratamiento, puede provocar una pérdida permanente de la visión.

La ACG es más común después de los 50 años. Las posibilidades de desarrollarlo aumentan con la edad. Afecta a alrededor de 18 personas de cada 100.000 cada año, y es más probable que ocurra cuando una persona tiene más de 80 años.

Es dos o tres veces más probable que afecte a las mujeres que a los hombres.

Síntomas

Un dolor de cabeza persistente y alteraciones visuales pueden ser síntomas de arteritis temporal.

El síntoma principal es un dolor de cabeza intenso, persistente y posiblemente punzante, generalmente en el costado o en la parte frontal de la cabeza.

Dos de cada tres personas con esta afección tendrán dolor de cabeza.

Otros síntomas incluyen:

  • templos tiernos
  • dolor relacionado con la boca, que afecta especialmente a la mandíbula, que se puede sentir al comer
  • dolor en la lengua, garganta o cara
  • dolor o hinchazón en la parte superior de la cabeza o el cuero cabelludo
  • visión borrosa o doble

Una sensación similar a la de la gripe, con pérdida de apetito, pérdida de peso, sudoración, fiebre y malestar, afecta a una de cada tres personas con ACG.

Cualquiera que experimente estos síntomas debe consultar a un médico para obtener un diagnóstico y tratamiento. Si ocurren problemas de visión, se necesita ayuda médica inmediata.

Complicaciones

La complicación más grave posible es la pérdida de visión, que puede ocurrir repentinamente y ser permanente.

Puede suceder si la vasculitis afecta una arteria que irriga el ojo y daña el nervio óptico.

Los signos de alteraciones visuales incluyen:

  • visión borrosa o doble
  • puntos ciegos
  • párpado caído

Los períodos breves de pérdida total de la visión en un ojo pueden ir seguidos de una pérdida total y permanente de la visión.

La pérdida de visión afecta entre el 14 y el 20 por ciento de las personas con ACG. Antes de la introducción de los corticosteroides, la tasa era del 30 al 60 por ciento.

Si el tratamiento para la ACG se inicia antes de que se produzca algún efecto en la visión, el riesgo de ceguera posterior se reduce al 1 por ciento o menos.

  • El cincuenta y ocho por ciento experimenta mejoras visuales si el tratamiento se inicia dentro de las 24 horas.
  • El seis por ciento experimenta mejoras si el tratamiento comienza "después de un retraso".

También es importante controlar y mantener la visión en el ojo sano.

La pérdida visual afecta al otro ojo en cuestión de días o semanas en el 50 por ciento de las personas con diagnóstico de ACG.

Otras complicaciones, como la inflamación excesiva de las arterias, son menos comunes. Sin embargo, la ACG también se ha relacionado con un mayor riesgo de ataque cardíaco, accidente cerebrovascular o aneurisma aórtico.

Diagnóstico

Es importante consultar a un médico con cualquier síntoma que pueda indicar ACG.

Un médico considerará los síntomas que describe el paciente, hará preguntas y explorará otras posibilidades. También le harán un examen físico.

Si existe la posibilidad de ACG, el tratamiento debe comenzar de inmediato.

Las pruebas que pueden usarse para diagnosticar esta afección incluyen:

  • análisis de sangre para evaluar la velocidad de sedimentación globular
  • ecografía para detectar anomalías en las arterias temporales
  • una biopsia de la pared de la arteria, realizada con anestesia local, para evaluar la inflamación de la arteria

El tratamiento puede comenzar antes de los resultados de una biopsia, debido al riesgo de pérdida de la visión.

Causas

La ACG afecta las arterias que irrigan la cabeza y el cerebro.

La ACG afecta las arterias temporales y también puede desarrollarse en la arteria torácica.

Hay una arteria temporal a cada lado de la cabeza.

Cada uno recorre la parte del cráneo que está arriba y alrededor de la oreja. Las dos arterias en sí suben por delante de la oreja. Se ramifican desde los dos principales suministros de sangre a la cabeza desde el corazón.

Se desconoce la causa exacta de la ACG, pero se cree que es una afección autoinmune, en la que el sistema inmunológico del cuerpo ataca las células sanas de las arterias. Esto conduce a la inflamación.

Cuando el revestimiento de los vasos sanguíneos se inflama, se pueden formar lesiones de células gigantes.

Estas células gigantes se forman cuando numerosas células inmunes se fusionan. Estas células inmunes son un tipo de glóbulo blanco.

Las células gigantes también desempeñan un papel en la tuberculosis (TB), la lepra, algunas infecciones por hongos y otras afecciones.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo incluyen la etnia, tener más de 50 años, tener otra condición de salud.

No se comprende completamente por qué algunas personas desarrollan arteritis temporal. Tampoco está claro por qué algunos grupos corren más riesgo que otros.

La edad es un factor de riesgo. La edad promedio a la que comienza la ACG es de 70 años.

Otros posibles factores pueden incluir:

  • localización geográfica
  • factores estacionales
  • Factores genéticos
  • exposición a virus o toxinas
  • tener otras afecciones de salud relacionadas con vasculitis o inflamación

ACG y polimialgia reumática

La polimialgia reumática (PMR) es una forma de inflamación que afecta a todo el cuerpo. Los síntomas incluyen dolor y rigidez, especialmente en el cuello, los hombros, la parte superior de los brazos y alrededor de la pelvis.

Al igual que la ACG, también es más común en personas mayores de 55 años y afecta a más mujeres que hombres.

Según Arthritis Research UK, alrededor del 15 por ciento de las personas con polimialgia reumática (PMR) también desarrollan arteritis temporal, y entre el 40 y el 60 por ciento de las personas con arteritis temporal también tienen PMR.

ACG y vasculitis sistémica

La vasculitis sistémica está relacionada con la arteritis temporal porque la inflamación de las arterias craneales es una forma de vasculitis.

La vasculitis sistémica se refiere a una variedad de trastornos que involucran inflamación y daño a las paredes de los vasos sanguíneos que pueden provocar la muerte del tejido.

Los diferentes tipos se clasifican y manejan según el tamaño de los vasos sanguíneos afectados (grandes, medianos o pequeños) y el área de efecto, como en un órgano.

Con la arteritis temporal, las arterias afectadas son medianas y el ojo está en riesgo.

El enfoque de tratamiento tanto para la vasculitis sistémica como para la ACG es con glucocorticosteroides.

¿Por qué la arteritis temporal es más común en Minnesota?

Las personas con antecedentes del norte de Europa muestran un mayor riesgo de desarrollar arteritis temporal. La razón exacta no está clara.

Un estudio sobre las tasas de arteritis temporal en los Estados Unidos analizó dónde la población se compone principalmente de ese origen étnico: Minnesota.

Al estudiar el condado de Olmsted en particular, los investigadores encontraron que la tasa aquí era tan alta como en Suecia, un país con una de las tasas más altas de arteritis temporal.

Durante un período de 50 años, el estudio encontró que hubo casi 20 casos por cada 100.000 personas durante ese tiempo. En la región mediterránea, el número de casos es bajo. En el norte de Italia, donde la arteritis temporal está en su nivel más bajo, hay 6,9 casos por cada 100.000 personas.

Los autores escribieron que la división norte-sur podría deberse a factores ambientales, genéticos o étnicos.

Sin embargo, las tasas promedio de arteritis temporal en la población en general son relativamente bajas, aunque son más comunes en personas mayores.

Tratamiento

El tratamiento normalmente comenzará de inmediato, posiblemente antes de que se confirmen los resultados de la biopsia, para reducir el riesgo de complicaciones. Es posible que la persona necesite ver a un médico especialista.

Los corticosteroides en dosis altas han sido el tratamiento estándar desde la década de 1950, pero recientemente se aprobó otro medicamento: Actemra.

Corticoesteroides

Éstos previenen complicaciones como la pérdida de visión. La recomendación es iniciarlos "inmediata y agresivamente".

La dosis suele ser de 40 a 60 miligramos (mg) de prednisona (como Orasone o Deltasone) cada día durante aproximadamente un mes. Los síntomas deberían mejorar rápidamente después de que comience el tratamiento.

Las personas que experimentan síntomas visuales tendrán la dosis más alta.

Después de un mes, la dosis disminuye gradualmente. Finalmente, una persona puede tomar de 5 a 10 mg al día durante varios meses.

El tratamiento debe comenzar rápidamente para prevenir el deterioro de la visión.

Más de la mitad de todas las personas que reciben corticosteroides para la ACG experimentarán efectos adversos.

Actemra (tocilizumab)

En 2017, otro medicamento, Actemra (tocilizumab), recibió la aprobación de la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) para tratar esta afección.

Se administra en forma de inyección. Actemra es un antagonista del receptor de interleucina-6 (IL-6) que también se usa para tratar la artritis reumatoide. Afecta al sistema inmunológico.

Los efectos secundarios incluyen:

  • lágrimas de estómago
  • cambios en la composición de la sangre
  • un mayor riesgo de algunos cánceres
  • posibles reacciones alérgicas
  • complicaciones del sistema nervioso

Cualquiera que experimente lo siguiente después de usar este medicamento debe consultar a su médico:

  • infecciones del tracto respiratorio superior
  • dolores de cabeza
  • Alta presión sanguínea
  • una reacción en el lugar de la inyección

Un médico puede recetar aspirina para ayudar a prevenir los coágulos de sangre, a menos que la persona tenga otra afección que no lo permita, como una úlcera de estómago o un trastorno hemorrágico.

panorama

Sin tratamiento, el pronóstico es malo, pero con la medicina moderna, los síntomas de la ACG generalmente mejoran a los pocos días de comenzar el tratamiento y la pérdida de la visión ahora es poco común.

Sin embargo, el tiempo necesario para una recuperación completa puede variar ampliamente. La duración promedio del tratamiento es de 2 años, pero para algunas personas, el tratamiento continuará durante 5 años o más.

Las personas que tienen ACG también tienen una mayor probabilidad de tener un aneurisma aórtico y una enfermedad cardiovascular.

Además, el uso prolongado de esteroides puede provocar algunos problemas de salud.

Los estudios no sugieren que una persona con ACG tenga un mayor riesgo de morir antes que una persona sin la enfermedad. Sin embargo, es importante asistir a todas las citas de seguimiento para asegurarse de que cualquier complicación reciba tratamiento a tiempo.

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