Qué saber sobre la enfermedad pulmonar intersticial

La enfermedad pulmonar intersticial es el nombre que se le da a un grupo de afecciones que causan inflamación y tejido cicatricial en los pulmones, lo que dificulta su funcionamiento. Las vías respiratorias, los sacos de aire, la cara externa de los pulmones y los vasos sanguíneos también pueden verse afectados.

La afección hace que las personas se sientan sin aliento y, a menudo, se acompaña de tos seca. El diagnóstico puede ser un desafío y actualmente no existe una cura para el trastorno.

Sin embargo, existen opciones de tratamiento que pueden ayudar a controlar los síntomas. El tratamiento también incluye cambios en el estilo de vida para una progresión lenta, tanto como sea posible.

Datos rápidos sobre la enfermedad pulmonar intersticial:

  • Las causas van desde exposiciones ambientales hasta afecciones médicas y factores genéticos a largo plazo.
  • Se desconoce la causa precisa de la mayoría de las enfermedades pulmonares intersticiales.
  • A medida que la enfermedad progresa, puede provocar complicaciones graves y potencialmente mortales.

Tipos

La enfermedad pulmonar intersticial incluye tipos como neumonía intersticial, fibrosis pulmonar idiopática y sarcoidosis.

Hay muchos tipos de enfermedades pulmonares intersticiales y todas afectan el intersticio, que es la red de tejido que atraviesa ambos pulmones.

El intersticio sostiene los alvéolos o pequeños sacos de aire en los pulmones. Los vasos sanguíneos fluyen a través del intersticio, lo que permite que la sangre reciba oxígeno y elimine el exceso de dióxido de carbono.

Los trastornos que afectan al intersticio engrosan sus tejidos mediante la formación de cicatrices, la inflamación y la retención de líquidos. Este espesamiento dificulta que la sangre absorba oxígeno, lo que puede provocar síntomas de enfermedad pulmonar intersticial, como dificultad para respirar.

Según la American Thoracic Society, hay más de 200 trastornos pulmonares diferentes que afectan el intersticio. Algunos de estos trastornos incluyen:

  • Silicosis crónica: una enfermedad pulmonar generalmente relacionada con el empleo de una persona y causada por respirar demasiado polvo de sílice.
  • Neumonía intersticial: una infección pulmonar que ocurre dentro del intersticio.
  • Neumoconiosis del trabajador del carbón: también llamado pulmón negro, este es un trastorno pulmonar causado por la inhalación de polvo de carbón.
  • Fibrosis pulmonar idiopática: cicatrización crónica en el intersticio sin causa conocida.
  • Siderosis: inflamación o tejido cicatricial por inhalar hierro de la soldadura o la minería.
  • Neumonitis intersticial inespecífica: daño al intersticio que a menudo ocurre con afecciones autoinmunes, como esclerodermia o artritis reumatoide.
  • Neumonitis por hipersensibilidad: inflamación debida a la inhalación de alérgenos o sustancias irritantes, como moho, detritos de plantas y animales o productos químicos.
  • Fibrosis pulmonar relacionada con el tejido conectivo: una afección que afecta a algunas personas con otros trastornos del tejido conectivo, como esclerodermia o artritis reumatoide.
  • Neumonía organizada criptogénica: enfermedad pulmonar intersticial que puede parecerse a una neumonía sin que exista una infección.
  • Neumonitis intersticial aguda: daño repentino al intersticio que es severo y a menudo requiere tratamiento médico de emergencia y soporte vital.
  • Neumonitis intersticial descamativa: inflamación significativa de los pulmones a menudo asociada con el tabaquismo intenso.
  • Sarcoidosis: una afección inflamatoria que afecta el intersticio, la sarcoidosis también puede causar inflamación de los ganglios linfáticos y problemas con el corazón, los ojos, las articulaciones, la piel y los nervios.
  • Fibrosis pulmonar familiar: acumulación de tejido cicatricial en los pulmones que afecta a dos o más personas de la misma familia.
  • Asbestosis: tejido cicatricial o inflamación en los pulmones causada por la inhalación de fibras de asbesto.

¿Cuales son los sintomas?

Los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial varían y dependen de la causa subyacente. Sin embargo, algunos síntomas suelen ser comunes a todas las diferentes formas de la enfermedad. El síntoma más común es una sensación de falta de aire o no poder respirar.

La mayoría de las personas con enfermedad pulmonar intersticial experimentan este síntoma y puede empeorar con el tiempo. Con el tiempo, una persona con enfermedad pulmonar intersticial puede sentirse sin aliento incluso en reposo.

Esta dificultad para respirar característica suele ir acompañada de una tos seca e improductiva. Algunas personas también pueden experimentar una pérdida de peso inexplicable.

Cualquiera que tenga problemas para respirar debe consultar a su médico para obtener un diagnóstico.

Causas y factores de riesgo

Cualquiera puede desarrollar enfermedad pulmonar intersticial, aunque puede ser más común en personas con ciertas afecciones médicas, uso de drogas específicas o peligros ambientales. Estos factores de riesgo pueden incluir:

Trastornos autoinmunes

Algunos trastornos autoinmunitarios hacen que el cuerpo ataque y dañe los pulmones y otros órganos.

Las enfermedades autoinmunes que pueden afectar los pulmones incluyen:

  • esclerodermia
  • Artritis Reumatoide
  • lupus
  • dermatomiositis
  • polimiositis
  • Síndrome de Sjögren
  • vasculitis
  • enfermedad mixta del tejido conectivo

Riesgos ambientales

La exposición a toxinas como el carbón puede dañar los pulmones con el tiempo.

Algunas líneas de trabajo también pueden poner a una persona en riesgo de daño intersticial. La exposición a diferentes toxinas o contaminantes puede dañar los pulmones con el tiempo. Estas sustancias pueden incluir:

  • polvo, como polvo de grano
  • polvo de sílice
  • amianto
  • carbón
  • soldadura de hierro
  • molde
  • algunas proteínas animales, como las que se encuentran en los excrementos de aves
  • minerales de arcilla, por ejemplo, talco
  • tratamientos de radiación

Medicamentos

Algunos medicamentos y fármacos también pueden dañar los pulmones, entre ellos:

  • medicamentos para el corazón que se usan para tratar los latidos cardíacos irregulares
  • ciertos antibióticos
  • medicamentos antiinflamatorios
  • medicamentos de quimioterapia
  • narcóticos, incluida la heroína y el tratamiento medicinal metadona

Complicaciones

Las complicaciones pueden incluir:

Insuficiencia respiratoria

La insuficiencia respiratoria ocurre en la enfermedad pulmonar intersticial en etapa avanzada cuando los niveles extremadamente bajos de oxígeno en sangre pueden contribuir a fallas de otros órganos.

Hipertensión pulmonar

El tejido cicatricial, la inflamación o los niveles bajos de oxígeno que restringen el flujo de sangre son causas de hipertensión arterial en las arterias de los pulmones.

Insuficiencia cardíaca del ventrículo derecho

La enfermedad pulmonar intersticial puede provocar cor pulmonale cuando el ventrículo derecho tiene que bombear más fuerte para mover la sangre a través de los pulmones. Este trabajo adicional puede hacer que el corazón falle debido al esfuerzo.

Diagnóstico

Un médico puede recomendar una tomografía computarizada para ayudar a diagnosticar la enfermedad pulmonar intersticial.

Si los médicos creen que una persona tiene una enfermedad pulmonar intersticial, una simple prueba de imagen, como una radiografía o una tomografía computarizada, puede ayudarlos a evaluar la extensión del daño. También pueden solicitar otras pruebas para ayudar a confirmar su diagnóstico.

Una prueba de esfuerzo puede ayudar a los médicos a determinar si los síntomas respiratorios de una persona se deben a problemas cardíacos o pulmonares.

Las pruebas de esfuerzo aumentan el trabajo del corazón al hacer que una persona haga ejercicio en una cinta rodante o tome medicamentos que hacen que el corazón lata más rápido.

Las pruebas de función pulmonar verifican la disminución de la capacidad pulmonar haciendo que alguien sople en una máquina llamada espirómetro. Las pruebas ayudan a determinar qué tipo de problema pulmonar pueden estar experimentando. También brindan información sobre cómo los pulmones mueven el aire hacia adentro y hacia afuera y qué tan bien usan el oxígeno.

Una broncoscopia es otra prueba para ayudar a los médicos a examinar el tejido pulmonar en sí. El médico sedará ligeramente al individuo y le colocará un tubo por la garganta hasta los pulmones. Luego, extraerán un poco de tejido pulmonar para analizarlo.

Una prueba de lavado broncoalveolar puede proporcionar información adicional mediante el uso de un enjuague salino para recolectar células para la prueba.

En algunos casos, sin embargo, puede ser necesaria una biopsia quirúrgica.

¿Cuáles son las opciones de tratamiento?

Actualmente no existen tratamientos que puedan revertir por completo el daño pulmonar. Pero algunos tratamientos que están disponibles actualmente pueden retrasar la progresión de las cicatrices y permitir que una persona respire más libremente.

Los médicos pueden recetar algunos tratamientos diferentes para controlar los síntomas de una persona.

Muchos médicos recomiendan someterse a rehabilitación pulmonar, ya que esto puede ayudar a fortalecer los pulmones. La rehabilitación pulmonar utiliza varios ejercicios para alentar a una persona a estirar su capacidad pulmonar y respirar mejor.

Un pequeño estudio reciente analizó la utilidad de la rehabilitación pulmonar en personas con enfermedad pulmonar intersticial debido a diferentes causas. La investigación concluyó que la rehabilitación pulmonar era beneficiosa para la tolerancia al ejercicio, los síntomas de la enfermedad pulmonar intersticial y la calidad de vida.

Es posible que se recete oxigenoterapia para ayudar a reducir la dificultad para respirar de una persona y mejorar su capacidad de actividad. Sin embargo, una revisión reciente de la investigación cuestiona la utilidad de la oxigenoterapia a largo plazo en personas con enfermedad pulmonar intersticial.

Medicamentos antiinflamatorios

Si bien algunos medicamentos antiinflamatorios pueden dañar los pulmones, otros pueden ayudar a aliviar los síntomas. Un ejemplo es el corticosteroide prednisona.

El tratamiento con corticosteroides puede ser útil para una variedad de enfermedades pulmonares intersticiales, pero no está exento de efectos secundarios.

Fármacos inmunosupresores

Si un trastorno autoinmune está causando síntomas, los médicos pueden recomendar medicamentos inmunosupresores para reducir el daño que ocurre en los pulmones.

Medicamentos antifibrosis

Una nueva clase de medicamentos conocidos como antifibrosis, o medicamentos contra las cicatrices, parece funcionar bloqueando las vías del cuerpo que son necesarias para la formación de tejido cicatricial.

Estos medicamentos han sido aprobados para el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática, un tipo de enfermedad pulmonar intersticial sin causa conocida.

Ejemplos de estos medicamentos incluyen Ofev (nintedanib) y Esbriet (pirfenidona), que actualmente se están estudiando por su efectividad en otros tipos de enfermedad pulmonar intersticial.

Trasplante

Las condiciones que son graves o que progresan rápidamente pueden requerir un trasplante de pulmón. Los médicos querrán asegurarse de que una persona goce de buena salud y no tenga otros problemas de salud antes de recomendar un trasplante de pulmón.

Quitar

El pronóstico de la enfermedad pulmonar intersticial es diferente para todos. Es una enfermedad progresiva y actualmente no existe cura para el daño causado por la cicatrización y la inflamación. Los síntomas pueden progresar de manera impredecible y dificultar la vida de una persona.

Las personas con enfermedad pulmonar intersticial pueden responder bien a los cambios en el estilo de vida, como la oxigenoterapia, la rehabilitación pulmonar y una dieta sana y variada. Los tratamientos médicos pueden ayudar a retrasar el daño pulmonar y ayudar a que alguien respire y, en algunos casos, será necesario un trasplante de pulmón.

Visitar a un médico para diagnosticar la enfermedad pulmonar intersticial y discutir la opción de tratamiento ideal es el mejor curso de acción para cualquier persona que sospeche que puede estar experimentando una enfermedad pulmonar intersticial.

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