Lo que necesita saber sobre el síndrome de Sjogren
Sjogren's es un trastorno crónico del sistema inmunológico. Es una condición autoinmune, lo que significa que los tejidos y células sanos son atacados por error por el sistema inmunológico.
Ocurre cuando los glóbulos blancos se infiltran en las glándulas salivales, las glándulas lagrimales y otros tejidos exocrinos, lo que provoca una disminución en la producción de lágrimas y saliva. Esto puede provocar sequedad en la boca, los ojos, la piel, la nariz, el tracto respiratorio superior y la vagina.
Se asocia con otros trastornos autoinmunitarios, como artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico y colangitis biliar primaria.
El Sjogren primario se desarrolla solo, pero el Sjogren secundario se presenta junto con otra afección, como el lupus. Los síntomas son similares y ambos pueden ser graves.
La enfermedad de Sjogren es una afección grave, pero el tratamiento oportuno puede significar que es menos probable que se desarrollen complicaciones y es menos probable que ocurra daño tisular. Una vez tratada, una persona generalmente puede controlar bien la afección.
El síndrome de Sjogren puede desarrollarse a cualquier edad, pero la mayoría de los diagnósticos ocurren después de los 40 años. En el 90 por ciento de los casos, el paciente es mujer, pero también afecta, y puede estar infradiagnosticado, en los hombres.
Afecta a alrededor del 0,1 al 4 por ciento de las personas en los Estados Unidos.
Datos rápidos sobre Sjogren's
- La enfermedad de Sjogren es un trastorno autoinmune que afecta a las glándulas productoras de humedad.
- La afección afecta del 0,1 al 4 por ciento de las personas en los EE. UU. Y el 90 por ciento de las personas con Sjogren son mujeres.
- Provoca que los ojos y la boca se sequen y también puede provocar caries, aftas bucales recurrentes y tos seca persistente.
- Sjogren's afecta a múltiples sistemas y puede ser difícil de diagnosticar. Sin embargo, los análisis de sangre, las pruebas oftalmológicas y la medición del flujo salival pueden ayudar a identificar la afección. Una biopsia del labio inferior puede ser importante en el diagnóstico, especialmente si los autoanticuerpos distintivos SSA (Ro) y SSB (La) son negativos, lo que puede ocurrir hasta en un 30% de los casos de biopsia positiva.
- Las gotas para los ojos recetadas, las lágrimas artificiales y las gafas con cámara de humedad pueden ayudar a aliviar los ojos secos.
- Otros medicamentos pueden ayudar a estimular el flujo de saliva. Masticar chicle sin azúcar puede ayudar a lubricar la boca y hay numerosos sustitutos de la saliva disponibles para probar.
Síntomas
El síntoma más común asociado con Sjogren es la incapacidad de producir humedad para los ojos y la boca seca, seguido de dolor en las articulaciones (artritis / artralgia).
Las mujeres también pueden informar sequedad vaginal.
Otros síntomas pueden incluir:
- caries y eventual pérdida de dientes
- boca seca persistente
- tos seca persistente
- problemas para masticar y tragar
- voz ronca
- dificultad para hablar
- glándulas salivales inflamadas
- candidiasis oral recurrente, una infección por hongos en la boca
Los signos y síntomas asociados con los ojos secos incluyen:
- una sensación en uno o ambos ojos similar a la irritación causada por material extraño, como arena o grava
- ojos cansados y pesados
- una sensación de picazón
- sensación constante de irritación en los ojos
- ojos secos persistentes
- secreción de moco de los ojos
- fotofobia o sensibilidad a la luz
- escozor o ardor en los ojos
- párpados hinchados e irritados
- visión borrosa
Fumar, viajar en avión, ventiladores de techo y ambientes con aire acondicionado o con viento pueden exacerbar los síntomas.
En algunos casos, el sistema inmunológico del paciente ataca otras partes del cuerpo y provoca los siguientes signos y síntomas:
- cansancio general
- niebla del cerebro
- dolor muscular
- inflamación de las articulaciones, así como rigidez y dolor
- hinchazón de las glándulas salivales entre la mandíbula y las orejas
- neuropatía periférica o entumecimiento y dolor ocasional en brazos o piernas
- neuropatía de fibras pequeñas, que puede diagnosticarse mediante una biopsia de piel
- enfermedad pulmonar (bronquiolitis, enfermedad pulmonar intersticial, enfermedad pulmonar quística)
- Fenómeno de Raynaud, en el que las manos se sienten dolorosas, frías y entumecidas
- vasculitis, donde los vasos sanguíneos se inflaman
Dieta
No existe una dieta especial para Sjogren, a menos que el médico sugiera una.
Sin embargo, debe evitarse el alcohol. Es posible que las personas también deseen evitar los alimentos que irritan la boca, como los picantes o ácidos.
Las pastillas sin azúcar (xilitol) pueden ayudar a mantener la boca húmeda.
Para que la comida sea más fácil de tragar:
- use salsas, aceite de oliva o aderezos para lubricar los alimentos
- tomar una copa junto con la comida
- use una pajita para beber para facilitar la deglución
- poner pepino en un sándwich, para agregar humedad
- aumentar la ingesta de líquidos
La mejor opción es elegir una dieta equilibrada que sea rica en frutas y verduras frescas y baja en grasas saturadas y azúcar. Se cree que algunos alimentos desencadenan una reacción inflamatoria, como los edulcorantes artificiales. Es mejor evitarlos.
Llevar un diario de alimentos puede ayudar a identificar cualquier alimento específico que pueda causar una reacción o empeorar los síntomas.
Tratamiento
El tratamiento de Sjogren tiene como objetivo lubricar las áreas afectadas y prevenir la aparición de complicaciones.
Las opciones de tratamiento incluyen:
- Medicamentos para estimular el flujo de saliva: estos incluyen pilocarpina y cevimelina. Tienen un impacto a corto plazo, limitado a unas pocas horas, por lo que generalmente se requieren varias dosis al día.
- Saliva artificial: los sustitutos de la saliva y los geles para cubrirse la boca pueden aliviar la sequedad de la boca. Están disponibles como aerosoles, hisopos pretratados y líquidos. Estos pueden ser importantes por la noche, ya que la boca se seca durante el sueño.
- Lágrimas artificiales: las lágrimas artificiales pueden ayudar a lubricar los ojos y están disponibles sin receta (OTC). Existen opciones de prescripción que reducen la necesidad de lágrimas artificiales, como la emulsión oftálmica de ciclosporina y los gránulos de hidroxipropilcelulosa.
- Gotas para los ojos recetadas: Incluyen ciclosporina y lifitegrast.
- Gafas con cámara de humedad: son gafas especiales que evitan la entrada de irritantes y retienen la humedad.
- Expectorantes recetados y medicamentos para la garganta: en casos de sequedad respiratoria, medicamentos como los que se usan para estimular el flujo de saliva, así como el extracto de linaza, sorbitol, xilitol o ácido málico, pueden hidratar el área.
- Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE): los medicamentos antiinflamatorios como la aspirina, el naproxeno y el ibuprofeno pueden brindar alivio a las personas con Sjogren que experimentan dolor en las articulaciones.
- Fármacos antirreumáticos modificadores de la enfermedad (FAME): en los casos en los que el dolor articular se acompaña de fatiga y erupciones cutáneas, los FAME pueden aliviar los síntomas. Los ejemplos incluyen hidroxicloroquina o metotrexato. Si Sjogren's parece estar afectando los músculos, nervios, pulmones o riñones, se pueden recetar FARME más fuertes, corticosteroides o rituximab.
- Medicamento antimicótico: si se están produciendo infecciones por hongos orales, se pueden recetar medicamentos para combatir el hongo.
- Lubricantes vaginales: para la sequedad vaginal, los lubricantes vaginales a base de agua pueden proporcionar una solución, especialmente durante las relaciones sexuales.
- Oclusión puntual: cuando se han agotado todas las opciones de tratamiento conservador, esta opción quirúrgica sella los conductos lagrimales con pequeños tapones para reducir el drenaje de lágrimas del ojo. Esto mantiene el ojo húmedo por más tiempo. Es probable que se utilicen tapones de silicona temporales hasta que se confirme el éxito del procedimiento.
- Suero ocular autólogo: en casos graves de sequedad ocular, se pueden preparar gotas para los ojos a partir del suero sanguíneo de la persona.
A continuación se muestran algunas formas sencillas de mantener la boca lubricada.
- consumir más líquidos.
- enjuagar la boca con regularidad para prevenir infecciones y calmar el área
- mantener una excelente higiene bucal y dental
- geles o barnices de fluoruro tópicos
- dejar de fumar, ya que el humo irrita la boca y acelera la evaporación de la saliva
- masticar chicle sin azúcar, que estimula la producción de saliva
- Aplicar aceite de coco en las zonas secas, ya que es hidratante y antimicrobiano.
Diagnóstico
Como los signos y síntomas de Sjogren son similares a algunos otros problemas de salud, a veces puede ser difícil de diagnosticar. El paciente puede estar viendo a varios profesionales de la salud, tal vez un dentista para la boca seca y caries, un ginecólogo para la sequedad vaginal y un oftalmólogo para los ojos secos, un neumólogo para la dificultad para respirar y la tos crónica.
Algunos medicamentos también pueden causar síntomas similares a los de Sjogren.
Los criterios para que se incluya un diagnóstico definitivo en un ensayo clínico incluyen:
- la necesidad de aplicar gotas para los ojos que contengan lágrimas más de 3 veces al día
- ojos y boca secos persistentes durante más de 3 meses
- evidencia de ojo seco en los resultados de las pruebas oftalmológicas
- medir los índices de flujo salival
- Autoanticuerpos SSA o SSB en sangre
- una biopsia de labio que muestra inflamación linfocítica focal
Pruebas
Sjogren's se presenta de diferentes maneras para diferentes personas. Un médico puede ordenar algunas pruebas adicionales, que incluyen:
Análisis de sangre: Sjogren's desencadena la presencia de anticuerpos especiales en la sangre. Como estos anticuerpos solo aparecen en alrededor del 60 al 70 por ciento de las personas con Sjogren, un resultado negativo no significa que se pueda descartar la enfermedad. Esto con frecuencia causa confusión en el diagnóstico inicial.
Pruebas oftalmológicas: un oftalmólogo puede realizar las pruebas oculares de Rosa de Bengala, Verde Lisamina y Schirmer. Se utilizan tintes y papel secante para exponer las áreas secas del ojo.
Tasa de flujo salival: el médico mide el peso de la saliva producida en una taza durante 5 minutos. Si se produce una cantidad insuficiente de saliva, esto puede indicar la enfermedad de Sjogren.
Sialograma: se inyecta un tinte en las glándulas parótidas. Luego se toma una radiografía para determinar cuánta saliva fluye hacia la boca del paciente. Esta práctica se utiliza cada vez menos.
Gammagrafía salival: se inyecta un isótopo radiactivo y se realiza un seguimiento con imágenes para medir la función de las glándulas salivales.
Radiografía de tórax o tomografía computarizada: esto determina la presencia de inflamación en los pulmones, que puede ser causada por la enfermedad de Sjogren.
Biopsia de piel con tinción de fibras nerviosas: determina la presencia de neuropatía de fibras pequeñas (SFN).
Análisis de orina: se toman muestras de orina y se analizan para determinar si los riñones se han visto afectados.
Sarpullido
Las personas con Sjogren pueden ser más susceptibles a un sarpullido, especialmente después de pasar tiempo al sol.
Los problemas de la piel que ocurren con la afección pueden presentarse como:
- xerosis o piel seca y áspera
- pequeñas "manchas de sangre" o púrpura en la parte inferior de las piernas debido a vasculitis o inflamación de los vasos sanguíneos
- lesiones vasculíticas de la piel que pueden aparecer como habones, bultos, ampollas o úlceras
- lesiones rojas en forma de anillo con un área pálida en el medio, conocida como eritema anular
Usar un humectante fuerte puede ayudar a prevenir la piel seca. Si ocurre vasculitis, el médico puede recetar medicamentos para inhibir el sistema inmunológico, como ciclofosfamida.
Complicaciones
Sjogren's viene con complicaciones graves si no se trata, que incluyen:
- un mayor riesgo de linfoma y mieloma múltiple
- infecciones por hongos orales
- cavidades dentales
- problemas de la vista
- inflamación que conduce a bronquitis, neumonía y otros problemas pulmonares
- problemas de función renal
- hepatitis autoinmune o cirrosis en el hígado
- dar a luz a un bebé con problemas cardíacos o lupus
- neuropatía periférica
- cistitis intersticial de la vejiga
Es importante buscar tratamiento para Sjogren lo antes posible para prevenirlos.
Causas
Las causas de Sjogren siguen siendo en gran parte desconocidas.
Los estudios han indicado que una infección viral o bacteriana puede desencadenar la enfermedad, pero que la causa subyacente es principalmente genética y ambiental.El sistema nervioso y el sistema endocrino, o productor de hormonas, también se han visto implicados en la aparición de Sjogren.
Un factor ambiental puede cambiar el sistema inmunológico y causar problemas inmunológicos más adelante, como una infección por hepatitis C o el virus de Epstein-Barr.
Como la mayoría de las personas que desarrollan Sjogren son mujeres, una teoría es que el estrógeno, una hormona femenina, juega un papel importante. Sin embargo, esto todavía no se comprende.
La menopausia es el momento más común para realizar un diagnóstico de Sjogren. Algunos estudios teorizan que el estrógeno protege contra la enfermedad de Sjogren, y la disminución de los niveles de la hormona puede alterar la función inmunológica y desencadenar la enfermedad.
No existe cura para la enfermedad de Sjogren. Sin embargo, al controlar con éxito la sequedad de las regiones afectadas y tratar los órganos afectados, una persona con la afección puede mantener una buena calidad de vida.
Actualmente hay varios programas de ensayos clínicos centrados en el desarrollo de nuevas terapias para Sjogren.
