¿Qué es el kernicterus y cuáles son los síntomas?

El kernicterus es un daño cerebral causado por ictericia grave no tratada o niveles altos en sangre de una sustancia llamada bilirrubina. La afección generalmente se asocia con casos graves de ictericia no tratados en recién nacidos.

A nivel mundial, del 60 al 80 por ciento de los recién nacidos experimentan ictericia. En los países industrializados, sólo 0,4 a 2,7 de cada 100.000 niños desarrollan kernicterus o una condición llamada encefalopatía aguda por bilirrubina. Aquí es donde los niveles de bilirrubina son tan altos que se propagan al cerebro y dañan los tejidos del sistema nervioso central.

Actualmente, kernicterus se refiere específicamente al daño severo al sistema nervioso causado por ictericia. Sin embargo, todos los tipos de daños relacionados con la ictericia grave también se consideran formas o etapas de kernicterus.

En este artículo, examinamos los síntomas del kernicterus, junto con sus causas y factores de riesgo. También analizamos cómo se diagnostica la afección y qué se puede hacer para tratarla.

¿Cuáles son los principales síntomas?

La ictericia no tratada en los recién nacidos puede provocar kernicterus.

El kernicterus se desarrolla a partir de ictericia grave no tratada.

Los síntomas comunes de ictericia, particularmente en bebés, incluyen:

  • cara, blanco de los ojos y encías teñidos de amarillo o naranja
  • dificultad leve para dormir o despertarse
  • reducción de la producción de orina u orina de color oscuro
  • problemas para amamantar, succionar el biberón o comer
  • irritabilidad leve y difícil de calmar

Los bebés con ictericia leve a moderada a menudo no presentan síntomas además del tinte amarillo en los ojos y la piel.

En la ictericia grave, el cambio de color que afecta la cara, el blanco de los ojos y las encías en la ictericia leve avanza hacia el resto del cuerpo y desciende por el pecho, el abdomen, las piernas y los brazos.

Los síntomas comunes de ictericia grave y kernicterus incluyen:

  • cuerpo rígido, flácido o flácido
  • llanto agudo y continuo
  • movimientos oculares extraños o descoordinados
  • cuerpo arqueado como un arco, con la cabeza, el cuello y los talones doblados hacia atrás, y el resto del cuerpo inclinado hacia adelante
  • convulsiones
  • abultamiento del punto blando en la parte superior de la cabeza de un bebé

Las personas deben buscar atención médica inmediata siempre que sospechen síntomas de ictericia grave o kernicterus.

¿Qué es la bilirrubina?

El cuerpo produce bilirrubina cuando se descomponen los glóbulos rojos viejos.

Una vez libre en el torrente sanguíneo, la bilirrubina es absorbida por el hígado, se hace soluble en agua y luego se excreta en sales biliares.

Luego, las bacterias intestinales descomponen la bilirrubina. Luego, abandona el cuerpo en las heces o se transporta a los riñones y se elimina del cuerpo en la orina.

En los recién nacidos, es posible que los órganos no estén lo suficientemente desarrollados para procesar la bilirrubina, especialmente en las primeras horas y días de vida. Esto puede resultar en ictericia.

Los niveles altos de bilirrubina en sangre, más allá de la etapa del recién nacido, a menudo son un signo de enfermedad o daño al hígado, ya que este órgano es el principal responsable de eliminar la bilirrubina de la sangre.

Causas

La ictericia significativa puede ser causada por un nacimiento prematuro.

El kernicterus ocurre cuando los niveles de bilirrubina en la sangre se vuelven tan altos que atraviesa la barrera hematoencefálica y daña el tejido cerebral. La condición casi siempre está relacionada con ictericia severa.

Las causas comunes de ictericia significativa incluyen:

  • hígado subdesarrollado, enfermo o dañado
  • destrucción de glóbulos rojos, a menudo cuando el tipo de sangre de la madre no coincide con el de su bebé
  • nacimiento prematuro, generalmente antes de las 37 semanas de gestación o embarazo
  • aumento de la producción de bilirrubina
  • Síndrome de Gilbert, una afección que conduce a niveles altos de bilirrubina
  • obstrucción o bloqueo del conducto biliar

Factores de riesgo

Aunque la ictericia leve es muy común en los recién nacidos, se sabe que algunos factores aumentan significativamente el riesgo de ictericia grave y kernicterus.

Los factores de riesgo del kernicterus incluyen:

  • madre e hijo que no comparten un grupo sanguíneo
  • falta de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD), una enzima que ayuda a que los glóbulos rojos funcionen correctamente
  • bajo peso al nacer
  • nacimiento prematuro
  • septicemia
  • meningitis
  • color de piel oscuro, ya que la piel amarillenta es difícil de notar
  • problemas de alimentación o falta de apetito
  • condiciones de hematomas o hematomas
  • antecedentes familiares de ictericia
  • hematomas o lesiones por un parto difícil

Aunque muchas de estas afecciones pueden aumentar el riesgo de que un bebé tenga ictericia grave, el tratamiento oportuno de los niveles altos de bilirrubina casi siempre puede prevenir el kernicterus.

¿Afecta a adultos y niños de manera diferente?

Los casos de kernicterus que involucran a adultos se consideran muy raros y solo se han informado unos pocos.

Por lo general, se considera que el kernicterus tiene muchas más probabilidades de afectar a los bebés porque su barrera hematoencefálica no está completamente desarrollada.

Los bebés también son más propensos a sufrir ictericia grave y kernicterus porque sus hígados no están completamente desarrollados y son menos capaces de eliminar la bilirrubina de la sangre.

¿Cuales son las complicaciones?

El kernicterus puede causar complicaciones de salud graves y permanentes relacionadas con el daño cerebral.

Un estudio de 2014 siguió a 128 personas tratadas por ictericia grave al nacer durante 30 años. Los autores encontraron que el 45 por ciento experimentó problemas de comportamiento y problemas relacionados con la capacidad de pensar cuando eran niños. Estas dificultades continuaron hasta la edad adulta.

Las complicaciones asociadas con el kernicterus incluyen:

  • pérdida de audición o dificultad para procesar los sonidos
  • problemas de la vista
  • dientes y huesos de la mandíbula sin desarrollar
  • trastornos del movimiento causados ​​por daño cerebral
  • discapacidades intelectuales y del desarrollo, incluida la dislexia
  • dientes de leche manchados
  • trastornos del espectro autista
  • epilepsia
  • Trastornos de falta de atención e hiperexcitabilidad, especialmente en la primera infancia.

Si no se trata, el kernicterus puede provocar coma y la muerte.

¿Cómo se diagnostica?

Un análisis de sangre de bilirrubina puede ayudar a diagnosticar la ictericia.

En los recién nacidos, una enfermera o un médico a menudo probarán inicialmente la ictericia colocando un fotómetro en la frente del bebé. Hacerlo les da una lectura del nivel de bilirrubina transcutánea (TcB). Si el nivel de TcB es alto, se realizará un análisis de sangre.

En los bebés, los médicos generalmente realizan un análisis de sangre de bilirrubina tomando una muestra de sangre del talón.

Esto le permite al médico obtener una lectura del nivel de bilirrubina sérica total (TSB).

En la mayoría de los hospitales, es de rutina evaluar los niveles de TcB de un recién nacido cada 8 a 12 horas durante las primeras 48 horas de vida, y al menos una vez más entre los 3 y 5 días de vida.

Aunque el estándar varía entre hospitales y médicos, a los recién nacidos se les diagnostica ictericia cuando tienen niveles de bilirrubina en sangre superiores a 85 micromoles por litro (μmol / L). Esto se traduce en 5 miligramos por decilitro (mg / dl).

Los niveles sanguíneos de bilirrubina suelen ser los más altos cuando un bebé tiene entre 3 y 5 días de edad.

Si se diagnostica ictericia, es posible que se requieran muestras de sangre adicionales cada pocas horas para verificar el progreso de la afección y para ver qué tan efectivo es el tratamiento si es necesario.

¿Puede tratarse?

La agresividad con la que se trata la ictericia depende de la edad del bebé, medida en horas, y de la elevación de los niveles de bilirrubina. Kernicterus siempre se trata en un hospital de inmediato.

La mayoría de los bebés con ictericia en niveles que requieren tratamiento, y todos los bebés con kernicterus, se colocan en una incubadora, bajo luces especiales con los ojos cubiertos.

El bebé también necesitará más leche o fórmula, a menudo con tomas cada 2 horas. En algunos casos, se puede colocar un tubo de alimentación en la garganta del niño para permitir la alimentación directa. Los líquidos hidratantes también se administran comúnmente a través de una vena.

Para los casos graves de ictericia, y generalmente todos los casos de kernicterus, se realiza una transfusión de sangre de inmediato para reducir la cantidad de bilirrubina libre en la sangre.

Una vez que se ha desarrollado el kernicterus, las opciones de tratamiento específicas dependen de los síntomas.

Los tratamientos comunes que se usan para las complicaciones del kernicterus incluyen:

  • fisioterapia
  • terapia del lenguaje
  • coaching, asesoramiento o alteraciones educativas
  • implantación coclear si se produce pérdida auditiva
  • dispositivos o procedimientos ortopédicos
  • medicamentos para problemas musculares o de movimiento
  • Inyección de Botox
  • medicamentos para el trastorno por déficit de atención con hiperactividad

panorama

La ictericia es fácilmente tratable cuando se diagnostica y trata lo suficientemente temprano, o mientras aún está en sus formas leves. Sin embargo, una vez que ha ocurrido el kernicterus, los problemas resultantes suelen ser permanentes, aunque algunos pueden disminuir o desaparecer con terapia, medicación o en la edad adulta.

Las personas deben buscar atención médica inmediata en cualquier momento en que se presenten los síntomas de ictericia o kernicterus. Los casos graves de ictericia pueden tardar menos de 24 horas en convertirse en kernicterus.

Se están desarrollando nuevas tecnologías para ayudar a que los padres y cuidadores detecten más temprano la ictericia en los recién nacidos. Estos incluyen una aplicación de teléfono móvil llamada BiliScan.

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