¿Qué hay que saber sobre la enfermedad de Devic?

La enfermedad de Devic es una afección inflamatoria que afecta la cubierta protectora de la médula espinal y los nervios ópticos. También se conoce como neuromielitis óptica (NMO).

Debido a la parte del nervio afectada por la afección, la NMO se clasifica como una enfermedad desmielinizante. La cubierta protectora de un nervio se forma a partir de una sustancia llamada mielina. Las enfermedades desmielinizantes se dirigen a esta cubierta.

La afección es extremadamente rara y afecta a entre 0,052 y 0,44 de cada 100.000 personas en todo el mundo.

La enfermedad es más común en personas mayores de 40 años.

Esta Centro de conocimiento de MNT Este artículo explicará los tipos, causas, síntomas y tratamientos para la NMO, además de explicar cómo se diagnostica la afección y las formas en que puede complicarse.

Datos rápidos sobre la enfermedad de Devic

  • Los dos tipos de enfermedad de Devic, o neuromielitis óptica (NMO) son NMO recidivante y NMO monofásica, y el tipo depende de la frecuencia de los ataques.
  • Los síntomas pueden incluir pérdida temporal de la vista, dolor ocular y alteraciones de las sensaciones en las extremidades.
  • Se desconoce la causa y no existe cura.
  • El tratamiento tiene como objetivo prevenir las recaídas y controlar los síntomas.

Tipos

La NMO daña la cubierta protectora del nervio óptico y los nervios de la médula espinal.

Hay dos tipos de NMO: recidivante, que es el más común, y monofásico, que es raro.

NMO recidivante

Con este tipo, hay un ataque inicial de inflamación en el nervio óptico y la médula espinal seguido de ataques durante un período de varios años. Se requieren más investigaciones para confirmar qué desencadena estos ataques.

Es posible que el individuo no pueda recuperarse por completo del daño nervioso causado por estos ataques, y el daño suele ser permanente. Esto puede causar discapacidad y afecta a las mujeres con más frecuencia que a los hombres.

NMO monofásico

Se experimenta un número limitado de ataques durante un período de días o semanas. No hay ataques posteriores. Esta forma de NMO afecta a ambos sexos por igual.

Es más fácil para una persona recuperarse de la NMO monofásica.

El tipo de NMO afectará la gravedad de los síntomas, así como la probabilidad de complicaciones y discapacidad. La NMO recidivante es, con mucho, la más común, y el 90 por ciento de las personas experimentan más de un ataque.

Síntomas

Los signos y síntomas de la NMO varían. Una persona con NMO experimentará al menos un episodio de inflamación del nervio óptico y la médula espinal.

Los síntomas de la inflamación del nervio óptico, denominada neuritis óptica (ON), incluyen:

  • pérdida temporal de la vista que afecta al menos a un ojo, con riesgo de pérdida permanente de la visión
  • hinchazón del disco óptico
  • dolor en el ojo que generalmente empeora con el movimiento y tiende a volverse más severo después de una semana y luego desaparece en unos pocos días
  • sensibilidad reducida al color

Las personas que desarrollan neuritis óptica no deben conducir un vehículo debido a la visión reducida. También pueden desarrollar síntomas en la médula espinal a partir de un proceso llamado mielitis transversa (MT) que incluye:

  • sensaciones alteradas, con sensibilidad a la temperatura, entumecimiento, hormigueo y una sensación de frío o ardor
  • extremidades débiles y pesadas, que a veces conducen a una parálisis total
  • cambios en los patrones de micción, incluida la incontinencia urinaria, dificultad para orinar y micción más frecuente
  • incontinencia fecal o estreñimiento

Una persona con NMO puede tener solo un ataque leve de ON y un episodio de MT, recuperarse por completo o casi por completo y no tener más recaídas. Otros pueden tener varios ataques a lo largo de su vida y experimentar una discapacidad de por vida.

El trastorno del espectro NMO es un término que se utiliza para las personas que experimentan inflamación del nervio óptico o de la médula espinal, pero no de ambos.

En la mayoría de los casos, solo se ven afectados el nervio óptico y la médula espinal. En casos muy raros, también pueden verse afectadas partes del cerebro. Cuando el tronco encefálico se ve afectado, una persona puede experimentar hipo o vómitos incontrolables.

Causas

Las causas exactas de la NMO aún no se han confirmado. La NMO es un trastorno autoinmune, lo que significa que el sistema inmunológico ataca por error a las células sanas del nervio óptico y la médula espinal.

La condición no es hereditaria. En algunos casos raros, la tuberculosis (TB) y algunos organismos ambientales se han relacionado con el desarrollo de NMO. Sin embargo, los científicos no han podido aislar organismos específicos hasta ahora.

Muchas personas con NMO tienen un anticuerpo llamado Neuromielitis Óptica Inmunoglobina G (NMO IgG) en la sangre. La investigación sugiere que NMO IgG puede dañar la acuaporina-4, el canal de agua que rodea las células del nervio óptico y la médula espinal, lo que provoca el efecto inflamatorio de la afección.

Sin embargo, se requiere más investigación para confirmar los desencadenantes exactos tanto de la afección como de sus ataques.

Diagnóstico

La NMO puede ser difícil de diagnosticar, ya que presenta signos y síntomas que a menudo son similares a los que se encuentran en otras enfermedades, como:

  • esclerosis múltiple (EM)
  • encefalomielitis desmielinizante aguda (ADEM)
  • lupus eritematoso sistémico (LES)
  • trastorno mixto del tejido conectivo (MCTD)
  • algunas inflamaciones virales
  • una inflamación relacionada con el cáncer llamada neuropatía óptica paraneoplásica

Las siguientes pruebas pueden ayudar a descartar otras afecciones.

  • Análisis de sangre: estos analizan el anticuerpo NMO IgG.
  • Prueba de punción lumbar o punción lumbar: se recolectan una pequeña cantidad de líquido del cerebro y la médula espinal. Los resultados indicarán niveles altos de glóbulos blancos y la presencia de proteínas específicas relacionadas con NMO u otras afecciones.
  • Imagen de resonancia magnética: esta exploración puede mostrar daños y lesiones en los nervios o alrededor de ellos. Las imágenes por resonancia magnética de personas con NMO muestran cambios asociados con la neuritis óptica y mostrarán lesiones que consisten en tres o más segmentos de la médula espinal. Este tipo de lesión de la médula espinal facilita que el médico descarte la EM.

Tratamiento

La fisioterapia puede ayudar a aumentar la movilidad y aliviar las molestias.

No existe cura para la NMO. Sin embargo, existen tratamientos que pueden ayudar con algunos de los síntomas, así como con la frecuencia e intensidad de las recaídas.

Éstos incluyen:

Esteroides: un médico puede recetar esteroides, como metilprednisona inyectada. El paciente tomaría un curso de esteroides orales después de la inyección.

Terapia de intercambio de plasma o plasmaféresis: este tratamiento generalmente se administra a personas con NMO que no han respondido al tratamiento con esteroides. El intercambio de plasma elimina de la sangre los anticuerpos que causan inflamación. Se extrae la sangre y se separan las células sanguíneas del plasma. Las células sanguíneas, diluidas con plasma fresco o un sustituto, se devuelven al torrente sanguíneo.

Prevención de recaídas: si se puede suprimir el sistema inmunológico del paciente, las posibilidades de recaídas se reducen significativamente. A veces se prescribe azatioprina (AZT), un medicamento que inhibe la actividad inmunitaria. El médico puede recetarle una combinación de AZT y esteroides.

El AZT puede provocar los siguientes efectos secundarios:

  • vomitando
  • Diarrea
  • fiebre
  • presión arterial baja
  • mareo
  • neumonitis
  • colitis
  • perdida de cabello
  • pancreatitis

Controlar los síntomas

El fármaco anticonvulsivo carbamazepina se puede recetar para el dolor, problemas urinarios, espasmos musculares y rigidez. La carbamazepina se usa a menudo con personas que tienen otras enfermedades desmielinizantes.

Rehabilitación

También se pueden proporcionar fisioterapia, rehabilitación, movilidad y ayudas visuales para ayudar a recuperar la función y aliviar la incomodidad si el daño es permanente y la persona con NMO experimenta discapacidades continuas.

Complicaciones

NMO puede provocar una variedad de efectos en varios sistemas, que incluyen:

  • Problemas respiratorios: esto ocurre como resultado de la debilidad muscular. Para las personas con NMO grave, los músculos pueden debilitarse tanto que necesiten ventilación artificial.
  • Depresión: la tensión mental de vivir con NMO, especialmente si los síntomas son graves, puede conducir a una depresión clínica.
  • Disfunción eréctil y sexual: algunos hombres pueden experimentar problemas para lograr o mantener una erección. Tanto hombres como mujeres pueden experimentar dificultades para alcanzar un orgasmo.
  • Huesos frágiles: la terapia con esteroides a largo plazo puede provocar osteoporosis. Se forman pequeños poros en los huesos, lo que los debilita y los hace propensos a fracturarse.
  • Parálisis: las personas con NMO que dañan gravemente la médula espinal pueden causar parálisis de las extremidades.
  • Pérdida de la visión: puede producirse una pérdida permanente de la visión debido a un daño severo en el nervio óptico.

La probabilidad de complicaciones y el pronóstico de una persona con la afección dependen de la gravedad del ataque inicial y del número de recaídas. La edad que tiene una persona cuando experimenta la afección por primera vez también contribuye.

La recaída de NMO normalmente conduce a la pérdida permanente de la visión, parálisis o debilidad muscular dentro de los 5 años. La insuficiencia respiratoria como resultado de la afección puede ser fatal en el 25 al 50 por ciento de las personas con NMO.

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