¿Qué es la enfermedad de Behçet?

La enfermedad de Behçet, también conocida como síndrome de Behçet, es un trastorno autoinflamatorio a largo plazo que afecta los vasos sanguíneos del cuerpo.

Esto puede provocar muchos síntomas diferentes, incluidos problemas vasculares, llagas orales, llagas genitales y cutáneas, inflamación de los ojos, artritis e inflamación del intestino, el cerebro y la médula espinal.

Es una afección con recaídas y remisiones, lo que significa que a veces puede no haber síntomas, pero, durante un brote, los síntomas empeoran por un tiempo.

Datos rápidos sobre la enfermedad de Behçet

  • La enfermedad de Behçet es una afección poco común que se observa con mayor frecuencia en Turquía, pero ocurre en otros países del mundo.
  • Según la Asociación Estadounidense de Enfermedad de Behcet, la prevalencia de la enfermedad de Behcet en Turquía es de hasta 400 casos por cada 100.000 personas.
  • La enfermedad de Behçet afecta a una persona de cada 170.000 en los Estados Unidos.
  • La afección no es contagiosa y no se puede transmitir de persona a persona.
  • La enfermedad de Behçet afecta a todos de manera diferente y los síntomas pueden intensificarse y debilitarse durante un período de semanas o más.

Tratamiento

Las llagas en la boca son un síntoma común de la enfermedad de Behçet.

No existe cura para la enfermedad de Behçet, pero algunas terapias y opciones de estilo de vida pueden ayudar a aliviar los síntomas.

El Instituto Nacional de Artritis y Enfermedades Musculoesqueléticas y de la Piel (NIAMS) sugiere reposo y ejercicio para ayudar a reducir el dolor y prevenir complicaciones adicionales.

Una vez que una persona tiene un diagnóstico de la enfermedad de Behçet, un equipo de profesionales de la salud hará recomendaciones sobre las opciones de tratamiento.

El equipo puede incluir un especialista en salud bucal, un dermatólogo, un oftalmólogo y un reumatólogo, entre otros.

Terapias con medicamentos

Según el Servicio Nacional de Salud (NHS) del Reino Unido, los medicamentos incluyen:

Corticosteroides: reducen la inflamación y pueden usarse como tratamiento sistémico, afectando a todo el cuerpo, o en aplicaciones tópicas, por ejemplo, para tratar llagas en la boca.

Inmunosupresores: estos medicamentos sistémicos reducen la actividad excesiva del sistema inmunológico, que subyace a la mayoría de los síntomas de Behçet.

Terapias biológicas: esta es una terapia sistémica más nueva. Se dirige a algunos de los procesos biológicos específicos que intervienen en la aparición de síntomas. Por ejemplo, los inhibidores del factor alfa de necrosis tumoral (inhibidores del TNFa) afectan a los anticuerpos que provocan inflamación.

Terapia tópica

Esto se aplica a las superficies del cuerpo. Puede incluir el uso de terapia para aliviar el dolor, incluidos enjuagues con corticosteroides, geles, gotas para los ojos y ungüentos. Los ejemplos incluyen acetónido de triamcinolona, ​​betametasona y dexametasona.

Terapia oral

A veces, puede ser necesario someterse a un tratamiento con medicamentos que actúan en todo el cuerpo. Estos medicamentos incluyen:

  • colchicina, un medicamento utilizado para prevenir la gota
  • corticosteroides
  • medicamentos para inhibir el sistema inmunológico como azatioprina, ciclosporina y ciclofosfamida
  • medicamentos que cambian el funcionamiento de las células inmunitarias del cuerpo

Se pueden recomendar medicamentos adicionales según los síntomas que se desarrollen. Los pacientes deben discutir las opciones de tratamiento con su proveedor de atención médica.

Durante el embarazo

Behçet's no parece estar relacionado con complicaciones del embarazo, pero los medicamentos utilizados pueden ser perjudiciales para el feto.

Por esta razón, es mejor planificar y discutir cualquier embarazo primero con un proveedor de salud.

A veces, un bebé nace con la enfermedad de Behçet neonatal. Esto es muy raro y generalmente se resuelve por sí solo en 6 a 8 semanas.

Consejos de estilo de vida

No hay evidencia de que una dieta específica mejore los síntomas de la enfermedad de Behçet, pero comer de manera saludable aumentará la ayuda general y reducirá el riesgo de problemas adicionales.

Evitar las nueces puede ayudar a prevenir un brote. Otros desencadenantes parecen incluir la piña, algunos quesos y el estrés.

Comer una dieta equilibrada y variada con muchas frutas y verduras, y evitar los alimentos que contienen demasiada grasa o azúcar es lo mejor para la salud en general.

Algunas personas con la afección han sugerido que la sensibilidad a ciertos alimentos puede desencadenar un brote.

En un estudio, los investigadores encontraron que los siguientes elementos empeoraron las úlceras bucales relacionadas con Behçet en un 32 a un 35 por ciento de los encuestados:

  • piña
  • Emmental y otros quesos
  • frutos secos en general, almendras y cacahuetes
  • limón

Eliminar temporalmente elementos individuales como piña, nueces o queso, puede ayudar a identificar cualquier elemento que empeore los síntomas.

En el mismo estudio, del 37 al 47 por ciento de los participantes también informaron que el estrés y la fatiga empeoraron los síntomas.

Cualquier suplemento o terapia complementaria debe discutirse primero con un proveedor de salud, ya que pueden empeorar los síntomas o interactuar con el tratamiento.

Causas

Se desconoce la causa exacta de la enfermedad de Behçet, pero se cree que es una enfermedad autoinmune.

En este tipo de afección, el sistema inmunológico reacciona por error a una sustancia o proceso normal del cuerpo, lo que provoca síntomas de inflamación.

Ciertos grupos de personas tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad que otros.

Edad: todas las edades y sexos corren el riesgo de desarrollar la enfermedad de Behçet, pero afecta con mayor frecuencia a personas de entre 20 y 30 años. Los hombres suelen experimentar síntomas más graves que las mujeres.

Origen étnico y ubicación geográfica: pueden influir en la probabilidad de que una persona desarrolle la enfermedad de Behçet. La afección es más común en hombres de Oriente Medio y Asia, y en mujeres de Estados Unidos, otros países occidentales, Japón y Corea.

Factores genéticos y hereditarios: puede haber un componente genético o hereditario de la enfermedad. La enfermedad de Behçet también podría estar relacionada con bacterias, virus o factores ambientales. Sin embargo, se necesita más investigación antes de que se puedan confirmar estas sugerencias.

Síntomas

La enfermedad de Behçet afecta a todos de manera diferente. Las personas con la enfermedad pueden experimentar brotes de síntomas, en los que los síntomas aumentan y disminuyen durante un período de semanas o más. Los síntomas de la enfermedad de Behçet también pueden desaparecer sin tratamiento.

La afección causa una amplia gama de síntomas que afectan diferentes áreas del cuerpo. Estos síntomas incluyen los siguientes.

Úlceras de boca

Por lo general, las llagas dolorosas en la boca son el primer síntoma de la enfermedad de Behçet. La enfermedad puede provocar el desarrollo de una sola úlcera o más de una llaga.

Estas llagas pueden aparecer en cualquier parte de la boca. Las áreas específicas incluyen la lengua, los labios, las encías, las amígdalas, el revestimiento de las mejillas, el paladar y la parte posterior de la garganta.

Las llagas en la boca causadas por la enfermedad de Behçet pueden ser:

  • doloroso
  • poco profundo o profundo
  • redondo u ovalado
  • base blanca o amarilla con un halo rojo que rodea la llaga
  • que varían en tamaño de 1 a 20 milímetros

Las llagas en la boca a menudo desaparecen en 10 a 20 días con cicatrices ocasionales.

Llagas genitales

Según NIAMS, más de la mitad de las personas que viven con la enfermedad de Behçet desarrollarán lesiones genitales. Esta cifra incluye tanto a hombres como a mujeres.

Los hombres pueden tener úlceras en el escroto y el cuerpo o la cabeza del pene. A veces, estas lesiones se asocian con otra afección llamada epididimitis, inflamación de los conductos que transportan los espermatozoides.

Las mujeres pueden experimentar lesiones en la vulva, la vagina y el cuello uterino.

Estas llagas suelen presentarse como:

  • dolorosas llagas rojas y abiertas
  • puede ser grande y profundo

Cuando estas llagas sanan, las cicatrices a menudo afectan el área.

Llagas en la piel

Las llagas en la piel, la boca y los genitales pueden ocurrir con la enfermedad de Behçet.

Las personas con la enfermedad de Behçet pueden experimentar problemas en la piel llamados eritema nudoso. Esta respuesta inflamatoria de la piel hace que la piel desarrolle nódulos rojos y sensibles que a menudo se ulceran.

Estas lesiones pueden parecerse a protuberancias o hematomas llenos de pus. Otras lesiones asociadas con la enfermedad de Behçet incluyen nódulos acneiformes, pseudofoliculitis y lesiones papulopustulosas.

Problemas de los ojos

Quienes viven con la enfermedad de Behçet a menudo experimentan inflamación de la capa media de los ojos. Esta condición se conoce como uveítis.

La uveítis anterior afecta la parte frontal del ojo. Los síntomas comunes incluyen dolor, visión borrosa, sensibilidad a la luz y producción excesiva de lágrimas. Es posible que se vea una capa de pus dentro del ojo.

La uveítis posterior afecta la parte posterior del ojo y la retina. Los síntomas comunes incluyen visión borrosa, moscas volantes, dolor, enrojecimiento y sensibilidad a la luz.

Los problemas oculares causados ​​por la enfermedad de Behçet pueden causar complicaciones graves si no se tratan, como ceguera o pérdida parcial de la visión.

Problemas vasculares

La inflamación de las venas y arterias puede provocar complicaciones graves como coágulos de sangre, aneurismas y vasos estrechos o bloqueados.

Las personas con la enfermedad de Behçet pueden experimentar una afección llamada tromboflebitis, con síntomas como enrojecimiento, dolor, calor e hinchazón de una extremidad debido a la presencia de un coágulo de sangre. También se han informado soplos en el pecho.

Artritis

Una o más articulaciones pueden verse afectadas por la inflamación articular relacionada con la enfermedad de Behçet. El dolor, la hinchazón y la rigidez suelen desaparecer en el transcurso de unas pocas semanas.

Las articulaciones más comúnmente afectadas son las rodillas, los tobillos, las muñecas y los codos. Algunas personas afectadas por la enfermedad de Behçet experimentarán dolor lumbar o glúteo causado por la inflamación de una articulación de la pelvis.

No se experimenta ningún daño articular permanente con la artritis relacionada con Behçet

Llagas intestinales

A veces, las úlceras pueden formarse en cualquier parte del sistema digestivo desde la boca hasta el ano. Los pacientes afectados en esta zona pueden experimentar síntomas como falta de apetito, dolor, vómitos, diarrea y sangrado rectal.

En algunos pacientes se puede desarrollar una rara condición conocida como síndrome de Budd-Chiari. En esta afección, la vena que transporta la sangre desde el hígado está bloqueada.

Problemas pulmonares

Aunque es raro, los pulmones pueden verse afectados por la enfermedad de Behçet. La afección puede causar síntomas como tos, dificultad para respirar y aneurismas en la arteria pulmonar.

Problemas del sistema nervioso central

La enfermedad de Behçet puede provocar inflamación del encéfalo y del tronco encefálico. Esta inflamación puede causar síntomas como dolores de cabeza, confusión, accidentes cerebrovasculares, cambios de personalidad, desorientación, fiebre, falta de equilibrio y pérdida de memoria.

Los síntomas que los pacientes deben informar al equipo de atención médica de inmediato incluyen:

  • fiebre
  • dolor de cabeza
  • rigidez en el cuello
  • dificultad con la coordinación

Estos síntomas pueden indicar inflamación del tronco encefálico. Los síntomas que no se tratan pueden provocar un derrame cerebral.

Otros sintomas

En algunos casos, pueden ocurrir enfermedades cardíacas o renales.

Además, algunos pacientes pueden desarrollar úlceras bucales y genitales con cartílago inflamado, lo que se conoce como síndrome MAGIC.

Es más probable que este síntoma ocurra en pacientes con enfermedad de Behçet y otro trastorno poco común llamado policondritis recidivante.

Esta condición hace que el cartílago y otros tejidos conectivos del cuerpo se inflamen.

Diagnóstico

Debido a que no existe una sola prueba para diagnosticar la enfermedad de Behçet, los médicos deben descartar cualquier condición que se parezca a la enfermedad.

Los Criterios Clínicos Internacionales para el diagnóstico de la enfermedad de Behçet requieren que ciertos síntomas estén presentes para poder hacer un diagnóstico.

Un diagnóstico requiere:

  • La presencia de úlceras bucales recurrentes al menos tres veces en un solo año.

Además de lo anterior, también se deben cumplir al menos dos de los siguientes criterios:

  • úlceras genitales recurrentes
  • inflamación ocular (uveítis) confirmada por un examen ocular
  • llagas en la piel en adultos que no están tomando corticosteroides
  • una lectura positiva de la prueba de patergia dentro de las 24-48 horas posteriores a la prueba

En una prueba de patergia, un médico inserta una aguja pequeña y limpia en la piel del antebrazo. Se da un resultado positivo si se forma una pequeña protuberancia roja 1 o 2 días después de que se inserta la aguja.

panorama

La enfermedad de Behçet es una afección de por vida, pero la mayoría de las personas con la enfermedad pueden vivir una vida plena y productiva, según la Asociación Estadounidense de Behçet.

Los medicamentos pueden aliviar el dolor, controlar los síntomas y pueden ayudar a reducir la frecuencia y la gravedad de los brotes.

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