¿Qué es el lupus?

El lupus es una enfermedad autoinmune a largo plazo en la que el sistema inmunológico del cuerpo se vuelve hiperactivo y ataca el tejido normal y sano. Los síntomas incluyen inflamación, hinchazón y daño en las articulaciones, la piel, los riñones, la sangre, el corazón y los pulmones.

Debido a su naturaleza compleja, la gente a veces llama al lupus la "enfermedad de las 1000 caras".

En los Estados Unidos, las personas informan alrededor de 16.000 nuevos casos de lupus cada año, y hasta 1,5 millones de personas pueden estar viviendo con la enfermedad, según la Lupus Foundation of America.

La Fundación dice que el lupus afecta a las mujeres en particular, y es más probable que aparezca entre las edades de 15 y 44 años.

El lupus ganó la atención del público en 2015 después de que la cantante Selena Gomez anunció que recibió un diagnóstico en su adolescencia y se sometió a tratamiento para la afección.

El lupus no es una enfermedad contagiosa. Una persona no puede transmitirlo sexualmente o de cualquier otra forma a otra persona.

Sin embargo, en casos raros, las mujeres con lupus pueden dar a luz a niños que desarrollan una forma de lupus. A esto se le llama lupus neonatal.

Tipos

Existen diferentes tipos de lupus. Este artículo se centrará principalmente en el lupus eritematoso sistémico (LES), pero otros tipos incluyen el lupus discoide, inducido por fármacos y neonatal.

Lupus eritematoso sistémico

Una erupción malar es un síntoma clave del lupus. Crédito de la imagen: Doktorinternet, 2013.

El LES es el tipo de lupus más conocido. Es una condición sistémica. Esto significa que tiene un impacto en todo el cuerpo. Los síntomas pueden variar de leves a graves.

Es más grave que otros tipos de lupus, como el lupus discoide, porque puede afectar a cualquiera de los órganos o sistemas de órganos del cuerpo. Puede causar inflamación en la piel, las articulaciones, los pulmones, los riñones, la sangre, el corazón o una combinación de estos.

Esta condición generalmente pasa por ciclos. En momentos de remisión, la persona no presentará síntomas. Durante un brote, la enfermedad está activa y aparecen los síntomas.

Lupus eritematoso discoide

En el lupus eritematoso discoide (DLE), o lupus cutáneo, los síntomas afectan solo a la piel. Aparece una erupción en la cara, el cuello y el cuero cabelludo.

Las áreas elevadas pueden volverse gruesas y escamosas, y pueden producirse cicatrices. El salpullido puede durar desde varios días hasta varios años y puede volver a aparecer.

El DLE no afecta los órganos internos, pero alrededor del 10 por ciento de las personas con DLE desarrollarán LES, según la Lupus Foundation of America. Sin embargo, no está claro si estas personas ya tenían LES y solo mostraban signos clínicos en la piel o si hay una progresión de LES o LES.

Lupus eritematoso cutáneo subagudo

El lupus eritematoso cutáneo subagudo se refiere a las lesiones cutáneas que aparecen en partes del cuerpo expuestas al sol. Las lesiones no dejan cicatrices.

Lupus inducido por fármacos

En alrededor del 10 por ciento de las personas con LES, los síntomas ocurren debido a una reacción a ciertos medicamentos recetados. Según Genetics Home Reference, unos 80 medicamentos pueden causar la afección.

Estos incluyen algunos de los medicamentos que las personas usan para tratar las convulsiones y la presión arterial alta. También incluyen algunos medicamentos para la tiroides, antibióticos, antifúngicos y píldoras anticonceptivas orales.

Los medicamentos que se asocian comúnmente con esta forma de lupus son:

  • Hidralazina, un medicamento para la hipertensión
  • Procainamida, un medicamento para la arritmia cardíaca
  • Isoniazida, un antibiótico utilizado para tratar la tuberculosis (TB)

El lupus inducido por medicamentos generalmente desaparece después de que la persona deja de tomar el medicamento.

Lupus neonatal

La mayoría de los bebés que nacen de madres con LES están sanos. Sin embargo, alrededor del 1 por ciento de las mujeres con autoanticuerpos relacionados con el lupus tendrán un bebé con lupus neonatal.

La mujer puede tener LES, síndrome de Sjögren o ningún síntoma de la enfermedad.

El síndrome de Sjögren es otra afección autoinmune que a menudo ocurre con el lupus. Los síntomas clave incluyen ojos secos y boca seca.

Al nacer, los bebés con lupus neonatal pueden tener una erupción cutánea, problemas hepáticos y recuentos sanguíneos bajos. Alrededor del 10 por ciento de ellos tendrá anemia.

Las lesiones suelen desaparecer después de unas semanas. Sin embargo, algunos bebés tienen un bloqueo cardíaco congénito, en el que el corazón no puede regular una acción de bombeo normal y rítmica. El bebé puede necesitar un marcapasos. Esta puede ser una afección potencialmente mortal.

Es importante que las mujeres con LES u otros trastornos autoinmunitarios relacionados estén bajo el cuidado de un médico durante el embarazo.

Causas

El lupus es una enfermedad autoinmune, pero la causa exacta no está clara.

¿Qué sale mal?

El sistema inmunológico protege el cuerpo y combate los antígenos, como virus, bacterias y gérmenes.

Lo hace produciendo proteínas llamadas anticuerpos. Los glóbulos blancos o linfocitos B producen estos anticuerpos.

Cuando una persona tiene una enfermedad autoinmune, como el lupus, el sistema inmunológico no puede diferenciar entre sustancias no deseadas o antígenos y tejido sano.

Como resultado, el sistema inmunológico dirige los anticuerpos tanto contra el tejido sano como contra los antígenos. Esto causa hinchazón, dolor y daño tisular.

El tipo más común de autoanticuerpo que se desarrolla en personas con lupus es un anticuerpo antinuclear (ANA). El ANA reacciona con partes del núcleo de la célula, el centro de mando de la célula.

Estos autoanticuerpos circulan en la sangre, pero algunas de las células del cuerpo tienen paredes lo suficientemente permeables como para dejar pasar algunos autoanticuerpos.

Los autoanticuerpos pueden atacar el ADN en el núcleo de estas células. Es por eso que el lupus afecta a algunos órganos y no a otros.

¿Por qué falla el sistema inmunológico?

Es probable que varios factores genéticos influyan en el desarrollo del LES.

Algunos genes del cuerpo ayudan al funcionamiento del sistema inmunológico. En las personas con LES, los cambios en estos genes pueden impedir que el sistema inmunológico funcione correctamente.

Una posible teoría se relaciona con la muerte celular, un proceso natural que ocurre cuando el cuerpo renueva sus células, según Genetics Home Reference.

Algunos científicos creen que, debido a factores genéticos, el cuerpo no se deshace de las células muertas.

Estas células muertas que quedan pueden liberar sustancias que hacen que el sistema inmunológico funcione mal.

Factores de riesgo: hormonas, genes y medio ambiente

El lupus puede desarrollarse en respuesta a varios factores. Estos pueden ser hormonales, genéticos, ambientales o una combinación de estos.

1) hormonas

Las hormonas son sustancias químicas que produce el cuerpo. Controlan y regulan la actividad de determinadas células u órganos.

La actividad hormonal podría explicar los siguientes factores de riesgo:

Sexo: Los Institutos Nacionales de Salud de EE. UU. Señalan que las mujeres tienen nueve veces más probabilidades de tener lupus que los hombres.

Edad: los síntomas y el diagnóstico a menudo ocurren entre las edades de 15 y 45 años, durante la edad fértil. Sin embargo, el 20 por ciento de los casos aparecen después de los 50 años, según Genetics Home Reference.

Dado que 9 de cada 10 casos de lupus afectan a las mujeres, los investigadores han analizado un posible vínculo entre el estrógeno y el lupus. Tanto los hombres como las mujeres producen estrógeno, pero las mujeres producen más.

En una revisión publicada en 2016, los científicos observaron que el estrógeno puede afectar la actividad inmunológica e inducir anticuerpos contra el lupus en ratones que son susceptibles al lupus.

Esto puede explicar por qué es más probable que las enfermedades autoinmunes afecten a las mujeres que a los hombres.

En 2010, los investigadores que publicaron un estudio sobre los brotes autoinformados en la revista Reumatología encontró que las mujeres con lupus reportan dolor y fatiga más severos durante la menstruación. Esto sugiere que los brotes pueden ser más probables en este momento.

No hay suficiente evidencia para confirmar que el estrógeno cause lupus. Si existe un vínculo, el tratamiento a base de estrógenos podría regular la gravedad del lupus. Sin embargo, se necesitan más investigaciones antes de que los médicos puedan ofrecerlo como tratamiento.

2) Factores genéticos

Los investigadores no han demostrado que ningún factor genético específico cause el lupus, aunque es más común en algunas familias.

Los factores genéticos pueden ser la razón por la cual los siguientes son factores de riesgo para el lupus:

Raza: las personas de cualquier origen pueden desarrollar lupus, pero es dos o tres veces más común en personas de color, en comparación con la población blanca. También es más común en mujeres hispanas, asiáticas y nativas americanas.

Antecedentes familiares: una persona que tiene un pariente de primer o segundo grado con lupus tendrá un mayor riesgo de desarrollarlo.

Los científicos han identificado ciertos genes que pueden contribuir al desarrollo del lupus, pero no hay suficiente evidencia para demostrar que causan la enfermedad.

En estudios de gemelos idénticos, uno de los gemelos puede desarrollar lupus mientras que el otro no, incluso si crecen juntos y tienen las mismas exposiciones ambientales.

Si un miembro de un par de gemelos tiene lupus, el otro tiene un 25 por ciento de posibilidades de desarrollar la enfermedad, según un estudio publicado en Seminarios de artritis y reumatismo en 2017. Es más probable que los gemelos idénticos tengan la afección.

El lupus puede ocurrir en personas sin antecedentes familiares de la enfermedad, pero puede haber otras enfermedades autoinmunes en la familia. Los ejemplos incluyen tiroiditis, anemia hemolítica y púrpura trombocitopenia idiopática.

Algunos han propuesto que los cambios en los cromosomas X podrían afectar el riesgo.

3) Medio Ambiente

Los agentes ambientales, como los productos químicos o los virus, pueden contribuir a desencadenar el lupus en personas que ya son genéticamente susceptibles.

Los posibles desencadenantes ambientales incluyen:

Tabaquismo: un aumento en el número de casos en las últimas décadas puede deberse a una mayor exposición al tabaco.

Exposición a la luz solar: algunos sugieren que esto puede ser un desencadenante.

Medicamentos: alrededor del 10 por ciento de los casos pueden estar relacionados con medicamentos, según Genetics Home Reference

Infecciones virales: pueden desencadenar síntomas en personas propensas al LES.

El lupus no es contagioso y una persona no puede transmitirlo sexualmente.

Microbiota intestinal

Recientemente, los científicos han estado considerando la microbiota intestinal como un posible factor en el desarrollo del lupus.

Científicos que publicaron investigaciones en Microbiología aplicada y ambiental en 2018 señaló que los cambios específicos en la microbiota intestinal se presentan tanto en personas como en ratones con lupus.

Piden más investigación en esta área.

¿Están los niños en riesgo?

El lupus es poco común en niños menores de 15 años, a menos que su madre biológica lo tenga. En este caso, un niño puede tener problemas cardíacos, hepáticos o cutáneos relacionados con el lupus.

Los bebés con lupus neonatal pueden tener una mayor probabilidad de desarrollar otra enfermedad autoinmune más adelante en la vida.

Síntomas

Los síntomas del lupus ocurren en épocas de brotes. Entre los brotes, las personas suelen experimentar momentos de remisión, cuando hay pocos o ningún síntoma.

El lupus tiene una amplia gama de síntomas, que incluyen:

  • fatiga
  • pérdida de apetito y pérdida de peso
  • dolor o hinchazón en las articulaciones y los músculos
  • hinchazón en las piernas o alrededor de los ojos
  • glándulas o ganglios linfáticos inflamados
  • erupciones cutáneas, debido a sangrado debajo de la piel
  • úlceras en la boca
  • sensibilidad al sol
  • fiebre
  • dolores de cabeza
  • dolor de pecho al respirar profundamente
  • pérdida de cabello inusual
  • dedos de manos o pies pálidos o morados por el frío o el estrés (fenómeno de Raynaud)
  • artritis


El lupus afecta a las personas de diferentes formas. Los síntomas pueden ocurrir en muchas partes del cuerpo.

Efecto sobre otros sistemas corporales

El lupus también puede afectar los siguientes sistemas:

Riñones: la inflamación de los riñones (nefritis) puede dificultar que el cuerpo elimine eficazmente los productos de desecho y otras toxinas. Aproximadamente 1 de cada 3 personas con lupus tendrá problemas renales.

Pulmones: algunas personas desarrollan pleuritis, una inflamación del revestimiento de la cavidad torácica que causa dolor en el pecho, especialmente al respirar. Puede desarrollarse neumonía.

Sistema nervioso central: el lupus a veces puede afectar el cerebro o el sistema nervioso central. Los síntomas incluyen dolores de cabeza, mareos, depresión, alteraciones de la memoria, problemas de visión, convulsiones, derrames cerebrales o cambios en el comportamiento.

Vasos sanguíneos: puede producirse vasculitis o inflamación de los vasos sanguíneos. Esto puede afectar la circulación.

Sangre: el lupus puede causar anemia, leucopenia (disminución del número de glóbulos blancos) o trombocitopenia (disminución del número de plaquetas en la sangre, que ayudan a la coagulación).

Corazón: si la inflamación afecta al corazón, puede provocar miocarditis y endocarditis. También puede afectar la membrana que rodea el corazón, provocando pericarditis. Puede resultar en dolor en el pecho u otros síntomas. La endocarditis puede dañar las válvulas cardíacas, lo que hace que la superficie de la válvula se vuelva más gruesa y se desarrolle. Esto puede resultar en crecimientos que pueden provocar soplos cardíacos.

Otras complicaciones

Tener lupus aumenta el riesgo de padecer una serie de problemas de salud:

Infección: la infección se vuelve más probable porque tanto el lupus como sus tratamientos debilitan el sistema inmunológico. Las infecciones comunes incluyen infecciones del tracto urinario, infecciones respiratorias, infecciones por hongos, salmonella, herpes y culebrilla.

Muerte del tejido óseo: esto ocurre cuando hay poco suministro de sangre a un hueso. Pueden desarrollarse pequeñas roturas en el hueso. Eventualmente, el hueso puede colapsar. Afecta con mayor frecuencia a la articulación de la cadera.

Complicaciones del embarazo: las mujeres con lupus tienen un mayor riesgo de pérdida del embarazo, parto prematuro y preeclampsia, una afección que incluye presión arterial alta. Para reducir el riesgo de estas complicaciones, los médicos a menudo recomiendan retrasar el embarazo hasta que el lupus haya estado bajo control durante al menos 6 meses.

Video

El siguiente video explica cómo el lupus causa síntomas.

Clasificación: 11 síntomas

El Colegio Americano de Reumatología utiliza un esquema de clasificación estándar para confirmar un diagnóstico.

Si una persona cumple con 4 de los 11 criterios, un médico considerará que puede tener lupus.

Los 11 criterios son:

  1. Erupción malar: aparece una erupción en forma de mariposa en las mejillas y la nariz.
  2. Erupción discoide: se desarrollan manchas rojas elevadas.
  3. Fotosensibilidad: aparece una erupción cutánea después de la exposición a la luz solar.
  4. Úlceras orales o nasales: generalmente son indoloras.
  5. Artritis no erosiva: no destruye los huesos alrededor de las articulaciones, pero hay sensibilidad, hinchazón o derrame en 2 o más articulaciones periféricas.
  6. Pericarditis o pleuritis: la inflamación afecta el revestimiento que rodea el corazón (pericarditis) o los pulmones (pleuritis).
  7. Trastorno renal: las pruebas muestran niveles altos de proteínas o cilindros celulares en la orina si una persona tiene un problema renal.
  8. Trastorno neurológico: la persona tiene convulsiones, psicosis o problemas para pensar y razonar.
  9. Trastorno hematológico (sangre): hay anemia hemolítica, con recuento bajo de glóbulos blancos o recuento bajo de plaquetas.
  10. Trastorno inmunológico: las pruebas muestran que hay anticuerpos contra el ADN bicatenario (dsDNA), anticuerpos contra Sm o anticuerpos contra la cardiolipina.
  11. ANA positivo: la prueba de ANA es positiva y la persona no ha usado ningún fármaco que pueda inducirla.

Sin embargo, incluso este sistema a veces pasa por alto los casos tempranos y leves.

El infradiagnóstico puede ocurrir porque los signos y síntomas del lupus no son específicos.

Por otro lado, algunos análisis de sangre pueden conducir a un sobrediagnóstico, porque las personas sin lupus pueden tener los mismos anticuerpos que las personas con la afección.

Diagnóstico

Un análisis de sangre puede ayudar a diagnosticar el lupus.

El diagnóstico puede ser difícil debido a la variedad de síntomas que pueden parecerse a los síntomas de otras enfermedades.

El médico preguntará acerca de los síntomas, realizará un examen físico y tomará un historial médico personal y familiar. También considerarán los 11 criterios mencionados anteriormente.

El médico puede solicitar algunos análisis de sangre y otras investigaciones de laboratorio.

Biomarcadores

Los biomarcadores son anticuerpos, proteínas, factores genéticos y otros que pueden mostrarle al médico lo que está sucediendo en el cuerpo o cómo el cuerpo está respondiendo al tratamiento.

Son útiles porque pueden indicar si una persona tiene una afección incluso cuando no hay síntomas.

El lupus afecta a las personas de diferentes formas. Esto dificulta la búsqueda de biomarcadores fiables.

Sin embargo, una combinación de análisis de sangre y otras investigaciones puede ayudar al médico a confirmar un diagnóstico.

Análisis de sangre

Los análisis de sangre pueden mostrar si ciertos biomarcadores están presentes y los biomarcadores pueden brindar información sobre qué enfermedad autoinmune, si la tiene, tiene una persona.

1) Anticuerpo antinuclear

Alrededor del 95 por ciento de las personas con lupus tendrán un resultado positivo en la prueba de ANA. Sin embargo, algunas personas dan positivo en ANA, pero no tienen lupus. Otras pruebas deben confirmar el diagnóstico.

2) Anticuerpos antifosfolípidos

Los anticuerpos antifosfolípidos (APL) son un tipo de anticuerpo dirigido contra los fosfolípidos. Las APL están presentes en hasta el 50 por ciento de las personas con lupus. Las personas sin lupus también pueden tener APL.

Una persona con APL puede tener un mayor riesgo de coágulos de sangre, accidente cerebrovascular e hipertensión pulmonar. También existe un mayor riesgo de complicaciones del embarazo, incluida la pérdida del embarazo.

3) Prueba de anticuerpos anti-ADN

Alrededor del 70 por ciento de las personas con lupus tienen un anticuerpo conocido como anticuerpo anti-ADN. Es más probable que el resultado sea positivo durante un brote.

4) Anticuerpo anti-dsDNA

El anticuerpo anti-ADN bicatenario (anti-dsDNA) es un tipo específico de anticuerpo ANA que ocurre en aproximadamente el 30 por ciento de las personas con lupus. Menos del 1 por ciento de las personas sin lupus tienen este anticuerpo.

Si la prueba es positiva, puede significar que una persona tiene una forma más grave de lupus, como nefritis lúpica o lupus renal.

5) Anticuerpo anti-Smith

Alrededor del 20 por ciento de las personas con lupus tienen un anticuerpo contra Sm, una ribonucleoproteína que está presente en el núcleo de una célula.

Está presente en menos del 1 por ciento de las personas sin lupus y es poco común en quienes padecen otras enfermedades reumáticas. Por esta razón, es probable que una persona con anticuerpos anti-sm tenga lupus. Por lo general, no se presenta con el lupus renal.

6) Anticuerpo anti-U1RNP

Alrededor del 25 por ciento de las personas con lupus tienen anticuerpos anti-U1RNP y menos del 1 por ciento de las personas sin lupus los tienen.

Este anticuerpo puede estar presente en personas que padecen el fenómeno de Raynaud y la artropatía de Jaccoud, una deformidad de la mano debida a la artritis.

7) Anticuerpos anti-Ro / SSA y anti-La / SSB

Entre el 30 y el 40 por ciento de las personas con lupus tienen anticuerpos anti-Ro / SSA y anti-La / SSB. Estos también ocurren con el síndrome de Sjögren primario y en personas con lupus que dan negativo en la prueba de ANA.

Están presentes en pequeñas cantidades en aproximadamente el 15 por ciento de las personas sin lupus y pueden ocurrir con otras afecciones reumáticas, como la artritis reumatoide.

Si una madre tiene anticuerpos anti-Ro y anti-La, existe una mayor probabilidad de que un bebé que le nazca tenga lupus neonatal.

Una persona con lupus que desea quedar embarazada se somete a pruebas para detectar estos anticuerpos.

8) Anticuerpos antihistona

Los anticuerpos contra las histonas son proteínas que juegan un papel en la estructura del ADN. Las personas con lupus inducido por fármacos suelen tenerlos y las personas con LES pueden tenerlos. Sin embargo, no necesariamente confirman un diagnóstico de lupus.

Prueba de complemento sérico (sangre)

Una prueba de complemento sérico mide los niveles de proteínas que consume el cuerpo cuando se produce una inflamación.

Si una persona tiene niveles bajos de complemento, esto sugiere que hay inflamación en el cuerpo y que el LES está activo.

Análisis de orina

Los análisis de orina pueden ayudar a diagnosticar y controlar los efectos del lupus en los riñones.

La presencia de proteínas, glóbulos rojos, glóbulos blancos y cilindros celulares puede ayudar a mostrar qué tan bien están funcionando los riñones.

Para algunas pruebas, solo se necesita una muestra. Para otros, la persona puede necesitar recolectar muestras durante 24 horas.

Biopsias de tejidos

El médico también puede solicitar biopsias, generalmente de la piel o los riñones, para verificar si hay algún daño o inflamación.

Pruebas de imagen

Las radiografías y otras pruebas de diagnóstico por imágenes pueden ayudar a los médicos a ver los órganos afectados por el lupus.

Monitoreo de pruebas

Las pruebas en curso pueden mostrar cómo el lupus continúa afectando a una persona o qué tan bien responde su cuerpo al tratamiento.

Tratamiento y remedios caseros

Actualmente no existe una cura para el lupus, pero las personas pueden controlar sus síntomas y brotes con cambios en el estilo de vida y medicamentos.

El tratamiento tiene como objetivo:

  • prevenir o controlar los brotes
  • reducir el riesgo de daño a los órganos

Los medicamentos pueden ayudar a:

  • reducir el dolor y la hinchazón
  • regular la actividad del sistema inmunológico
  • equilibrar las hormonas
  • reducir o prevenir el daño articular y orgánico
  • controlar la presión arterial
  • reducir el riesgo de infección
  • controlar el colesterol

El tratamiento exacto dependerá de cómo el lupus afecte al individuo. Sin tratamiento, pueden ocurrir brotes que pueden tener consecuencias potencialmente mortales.

Terapias alternativas y caseras

El ejercicio puede ayudar a reducir el dolor y aliviar el estrés.

Aparte de la medicación, lo siguiente puede ayudar a aliviar el dolor o reducir el riesgo de un brote:

  • aplicando calor y frio
  • participar en actividades de relajación o meditación, que incluyen yoga y tai chi
  • hacer ejercicio regularmente cuando sea posible
  • evitando la exposición al sol
  • evitar el estrés, en la medida de lo posible

Algunas personas usan el suplemento de la vid del dios del trueno. Sin embargo, el Centro Nacional de Salud Complementaria e Integrativa (NCCIH) advierte que esto puede ser venenoso. Es importante hablar con un médico antes de usarlo.

panorama

En el pasado, las personas que tenían un diagnóstico de lupus generalmente no sobrevivían más de 5 años.

Ahora, sin embargo, el tratamiento puede aumentar significativamente la esperanza de vida de una persona, según los Institutos Nacionales de Salud.

La terapia eficaz también permite controlar el lupus, de modo que una persona pueda vivir una vida activa y saludable.

A medida que los científicos aprenden más sobre genética, los médicos esperan que algún día puedan identificar el lupus en una etapa más temprana. Esto facilitará la prevención de complicaciones antes de que ocurran.

A veces, las personas optan por unirse a un ensayo clínico, ya que esto puede dar acceso a nuevos medicamentos. Para obtener más información sobre los ensayos clínicos, haga clic aquí.

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