Síndrome antifosfolípido: lo que hay que saber
El síndrome antifosfolípido es un trastorno inmunológico en el que los anticuerpos anormales están relacionados con coágulos sanguíneos anormales en venas y arterias. Afecta principalmente a las piernas, pero también se pueden formar coágulos en los riñones, los pulmones y otros órganos.
Puede provocar complicaciones durante el embarazo, como pérdida recurrente del embarazo y partos prematuros.
El síndrome antifosfolípido (APS) también se conoce como síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, síndrome de Hughes o sangre pegajosa.
Los anticuerpos anormales atacan las grasas que contienen fósforo, conocidas como fosfolípidos. Las anomalías de las válvulas cardíacas son comunes en personas con SAF, y hasta uno de cada tres casos de accidente cerebrovascular menores de 50 años pueden deberse a ellas.
En las piernas, el SAF puede provocar una trombosis venosa profunda (TVP). Si se desarrolla un coágulo en el cerebro, existe un riesgo grave de accidente cerebrovascular.
No existe cura para el APS, pero los tratamientos actuales pueden reducir significativamente el riesgo de desarrollar coágulos de sangre.
La mayoría de las personas con SAF que reciben tratamiento pueden llevar una vida normal y saludable, pero, en raras ocasiones, una persona con el síndrome seguirá desarrollando coágulos.
Según la APS Foundation of America, se cree que entre el 1 y el 5 por ciento de las personas en los Estados Unidos tienen APS. Es responsable del 15 al 20 por ciento de todos los casos de TVP y embolia pulmonar o coágulos de sangre en el pulmón. Afecta a las mujeres de tres a cinco más a menudo que a los hombres.
Síntomas
Los signos y síntomas del síndrome antifosfolípido dependen principalmente de dónde viajan los coágulos y dónde se forman.
Un coágulo o émbolo, que es un coágulo que se desplaza, puede provocar:
- TVP: se forma un coágulo en una de las venas grandes, generalmente en el brazo o la pierna, y bloquea total o parcialmente la circulación. Si un coágulo de sangre de TVP se mueve hacia los pulmones, puede producirse una afección potencialmente mortal conocida como embolia pulmonar (EP).
- Embolia pulmonar (EP): aparece una embolia, o coágulo en movimiento, en una parte del cuerpo, circula por todo el cuerpo y luego bloquea el flujo de sangre a través de un vaso en otra parte del cuerpo. En la EP, un émbolo bloquea una arteria que alimenta los pulmones.
- Complicaciones del embarazo: incluyen abortos espontáneos recurrentes, parto prematuro y preeclampsia o presión arterial alta durante el embarazo.
- Accidente cerebrovascular isquémico: un coágulo de sangre interrumpe el flujo sanguíneo a una parte del cerebro, cortando el suministro de oxígeno y glucosa. Puede resultar en muerte de células cerebrales y daño cerebral. Alrededor del 75 por ciento de todos los casos de accidente cerebrovascular son isquémicos.
Los signos y síntomas menos comunes incluyen:
- dolores de cabeza o migrañas
- demencia y convulsiones, si un coágulo bloquea el flujo sanguíneo a partes del cerebro
- livedo reticularis, una erupción purpúrea con forma de encaje en las rodillas y muñecas
Alrededor del 30 por ciento de las personas con SAF tienen anomalías en las válvulas cardíacas. En muchos casos, la válvula mitral se engrosa o desarrolla una masa adicional, lo que hace que la sangre se filtre nuevamente hacia una de las cámaras del corazón. Algunos pacientes pueden tener problemas con la válvula aórtica.
Los niveles de plaquetas pueden descender. Las plaquetas son las células sanguíneas necesarias para la coagulación normal. Esto puede provocar episodios de sangrado, por ejemplo, hemorragias nasales o encías sangrantes. Algunas personas pueden experimentar sangrado en la piel, lo que hace que aparezcan pequeñas manchas rojas.
En casos muy raros, una persona puede desarrollar:
- corea, una sacudida involuntaria del cuerpo y las extremidades
- problemas de memoria
- problemas de salud mental, como depresión o psicosis
- pérdida de la audición
Los síntomas tienden a aparecer entre los 20 y los 50 años, pero a veces se desarrollan durante la niñez.
Síndrome antifosfolípido catastrófico
El síndrome antifosfolípido catastrófico (CAPS) es un tipo de "tormenta trombótica", en la que se forman repentinamente múltiples coágulos. Afecta a una pequeña minoría de pacientes con SAF, dañando progresivamente varios órganos.
Los coágulos de sangre se desarrollan abruptamente en todo el cuerpo, lo que resulta en una falla orgánica múltiple. No está claro por qué sucede.
Los síntomas varían, según los órganos afectados, pero incluyen:
- dolor abdominal
- Confusión
- edema o hinchazón en los tobillos, pies o manos
- ataques o convulsiones
- disnea progresiva
- cansancio
- coma
- muerte
Los síntomas tienden a aparecer repentinamente y empeorar rápidamente.
CAPS es una emergencia médica y el paciente necesitará cuidados intensivos lo antes posible, de modo que las funciones del cuerpo puedan mantenerse mientras se administran altas dosis de anticoagulantes.
La investigación sugiere que alrededor del 46 por ciento de los pacientes con síndrome antifosfolípido catastrófico no sobreviven al evento inicial y existe el riesgo de que se repita el evento en algún momento, incluso con atención médica.
Tratamiento
Un médico generalmente prescribirá medicamentos para diluir la sangre y reducir la posibilidad de coagulación. El paciente normalmente necesitará este medicamento por el resto de su vida.
Las posibles combinaciones incluyen aspirina con warfarina, Coumadin o posiblemente heparina. Si la warfarina no funciona, se puede aumentar la dosis o se puede agregar heparina.
La acción de coagulación de los anticoagulantes a veces puede provocar una hemorragia o sangrado excesivo.
Los pacientes deben buscar ayuda médica de inmediato si experimentan:
- sangre en heces, orina o vómito
- tosiendo sangre
- hemorragias nasales que duran más de 10 minutos
- hematomas severos
Los pacientes que experimentan trombosis normalmente necesitarán tomar heparina y warfarina. Cuando la trombosis desaparezca, continuarán con warfarina.
Tratamiento durante el embarazo
Una mujer con un diagnóstico de SAF debe planificar el embarazo desde antes de la concepción. El tratamiento comenzará al comienzo del embarazo y terminará después del parto.
En un embarazo no planificado, la eficacia del tratamiento puede reducirse, ya que no comenzará hasta varias semanas después de la concepción.
El tratamiento normalmente será aspirina, heparina o ambas, dependiendo de los coágulos previos de complicaciones del embarazo. La warfarina puede causar defectos de nacimiento y no se usa durante el embarazo.
Si el paciente no responde a este tratamiento, se pueden prescribir infusiones de inmunoglobulina intravenosa y corticosteroides, como prednisona.
Si, para el tercer trimestre, no hay problemas, el tratamiento con heparina puede interrumpirse, pero es posible que el tratamiento con aspirina deba continuar hasta el final del embarazo.
Será necesario realizar análisis de sangre periódicos para garantizar que la sangre aún pueda coagularse lo suficiente como para detener el sangrado si la paciente se hace moretones o se corta.
Diagnóstico
Un médico evaluará el síndrome antifosfolípido si la paciente tiene al menos un episodio de trombosis o pérdida del embarazo.
Un análisis de sangre mostrará si una persona tiene anticuerpos anormales.
A veces, los anticuerpos antifosfolípidos inofensivos pueden desarrollarse durante períodos limitados, debido a una infección o algún medicamento, por lo que se necesitará una segunda prueba para confirmar el resultado.
Si los análisis de sangre revelan anticuerpos anormales, el médico evaluará el historial médico del paciente para determinar si los síntomas previos pueden haber sido causados por el síndrome antifosfolípido.
Causas
El APS es un trastorno autoinmune. Un trastorno autoinmune hace que los anticuerpos ataquen células buenas por error.
En APS, el sistema inmunológico de la persona produce anticuerpos llamados anticuerpos antifosfolípidos.
Estos anticuerpos anormales atacan a las proteínas y grasas en la sangre, y específicamente a los fosfolípidos.
Los fosfolípidos son sustancias de la membrana celular que desempeñan un papel en el proceso de coagulación de la sangre.
Si los anticuerpos atacan a los fosfolípidos, esto puede aumentar el riesgo de desarrollar coágulos de sangre.
La coagulación de la sangre es lo que evita que las personas sangren demasiado después, por ejemplo, de una lesión.
Se cree que las grasas y proteínas que son atacadas son importantes para mantener la consistencia de la sangre.
La sangre se vuelve pegajosa, lo que aumenta significativamente el riesgo de desarrollar coágulos de sangre.
Las personas con síndrome antifosfolípido producen anticuerpos que atacan a los fosfolípidos o las proteínas de la sangre que se unen a los fosfolípidos.
Hay dos tipos principales de APS:
- Síndrome antifosfolípido primario: no está relacionado con ninguna otra enfermedad o afección, pero se desarrolla de forma aislada.
- Síndrome antifosfolípido secundario: se desarrolla junto con otro trastorno autoinmune, como el lupus.
No está claro por qué ocurren los trastornos autoinmunes y tampoco está claro por qué algunas personas con anticuerpos anormales nunca desarrollan síntomas.
Parece estar involucrada una combinación de factores genéticos y ambientales.
Factores de riesgo
Los factores genéticos parecen afectar la probabilidad de tener APS. Si un miembro de la familia tiene el síndrome, el individuo tendrá un mayor riesgo de desarrollarlo por sí mismo.
Otros factores de riesgo incluyen:
- lupus, síndrome de Sjogren u otro trastorno autoinmune
- hepatitis C, sífilis, citomegalovirus (CMV), parvovirus B19 y algunas otras infecciones
- algunos medicamentos, incluida la hidralazina, que se usan para tratar la hipertensión y algunos medicamentos antiepilépticos
Algunas personas tienen los anticuerpos pero no desarrollan signos ni síntomas. Sin embargo, ciertos desencadenantes pueden hacer que la afección se desarrolle en estas personas.
Los desencadenantes incluyen:
- obesidad
- el embarazo
- niveles altos de colesterol
- Alta presión sanguínea
- terapia de reemplazo hormonal (TRH)
- anticonceptivos orales
- fumar tabaco
- permanecer quieto durante demasiado tiempo, por ejemplo, durante un vuelo largo
- un procedimiento quirúrgico
Las mujeres jóvenes y de mediana edad tienen más probabilidades de desarrollar APS, pero puede afectar a ambos sexos y a cualquier edad.
Prevención
Un paciente con SAF debe tomar todas las medidas posibles para reducir el riesgo de desarrollar coágulos de sangre.
Esto incluye:
- no fumar
- mantener un peso corporal saludable
- permanecer físicamente activo
Dieta
Es importante seguir una dieta saludable con abundantes frutas y verduras y baja en grasas y azúcares.
La Fundación Estadounidense APS aconseja a las personas con APS que:
- Mantenga la misma dieta que antes del diagnóstico, a menos que el médico le indique lo contrario.
- Evite los "atracones" y las dietas rápidas.
- Limite la ingesta de alimentos ricos en vitamina K a una porción al día, por ejemplo, una taza de espinaca cruda o media taza de espinaca cocida, hojas de nabo, cáscara de pepino, brócoli, coles de Bruselas, cebollín, repollo y mostaza. verduras.
- evite el perejil, la col rizada, las algas y el té verde
Las personas que usan warfarina deben mantener una ingesta estable de vitamina K. Los pacientes no deben hacer ningún cambio en la dieta ni usar suplementos de nuevos medicamentos sin antes consultar a su médico.
