Lo que debe saber sobre la EM primaria progresiva

La esclerosis múltiple progresiva primaria empeora la función cerebral y nerviosa. Los síntomas no remiten y luego recaen. Ésta es una de las diversas formas que puede adoptar la EM.

La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad autoinmune. Hace que el sistema inmunológico, que generalmente defiende al cuerpo contra infecciones y enfermedades, se dirija a la capa protectora de mielina que cubre los nervios.

Alrededor del 15% de las personas con EM tienen EM primaria progresiva (EMPP).

En este artículo, describimos la EMPP, su tratamiento y estrategias adicionales para controlar los síntomas.

¿Qué es la EM primaria progresiva?

Los EMPP no experimentan recaídas en los síntomas.

La EMPP hace que la función del cerebro y del sistema nervioso central (SNC) empeore constantemente, sin episodios de remisión y recaída.

Sin embargo, algunas personas con EMPP experimentan estancamientos temporales y, a veces, reducciones menores de los síntomas.

Por esta razón, los médicos agregan modificadores para describir mejor la progresión de la EM. El objetivo es ayudar a una persona a recibir el tratamiento más eficaz.

A continuación se muestran estos modificadores y sus definiciones:

  • Activo: una resonancia magnética del cerebro muestra más lesiones y una actividad más amplia de la enfermedad.
  • Inactivo: los síntomas continúan, pero la enfermedad no causa más lesiones.
  • Con progresión: los niveles de discapacidad aumentan y los síntomas empeoran.
  • Sin progresión: la enfermedad no causa más discapacidad y los síntomas son constantes.

En las personas con EM remitente-recurrente o EM secundaria progresiva, los síntomas se desarrollan y se resuelven cíclicamente. En una persona con EMPP, los síntomas se vuelven gradualmente más severos, sin períodos de remisión.

Todos los tipos de EM suelen dañar el sistema nervioso central. Sin embargo, PPMS causa un tipo de daño distinto. Tiende a causar menos lesiones en el cerebro y más lesiones en la médula espinal, por ejemplo, en comparación con otras formas de EM.

Según la Sociedad Nacional de Esclerosis Múltiple, la EMPP es más difícil de diagnosticar y tratar que los tipos que remiten y recaen.

Además, las personas con EMPP suelen desarrollar síntomas unos 10 años más tarde que aquellas con tipos de EM recidivante.

Otra diferencia clave es que los tipos de recaídas afectan de dos a tres veces más a las mujeres que a los hombres.La EMPP, por otro lado, se desarrolla entre ambos sexos por igual.

Síntomas

A veces, la fatiga es un síntoma de la EM.

Los síntomas de la EMPP pueden afectar la vida cotidiana de una persona y su capacidad para completar las tareas habituales. Los problemas de movilidad son característicos de la EMPP, generalmente debido al daño de la médula espinal.

Una persona con PPMS también puede experimentar los siguientes síntomas:

  • cambios de humor
  • debilidad muscular
  • entumecimiento
  • una sensación de hormigueo
  • pensamiento confuso o confuso
  • fatiga
  • problemas de equilibrio
  • problemas de la vista
  • problemas con el control de los intestinos y la vejiga
  • disfunción sexual
  • depresión
  • parálisis

Es difícil predecir qué síntomas se desarrollarán en cada persona; no hay dos personas que experimenten los mismos síntomas de la EM.

Cualquier tipo de EM puede provocar muchos de estos síntomas. Distinguir PPMS de otros tipos requiere tiempo y pruebas de diagnóstico repetidas. Una persona debe experimentar síntomas que empeoran constantemente en el transcurso de 1 año para que un médico diagnostique el síndrome premenstrual.

Además de tener síntomas progresivos, una persona debe exhibir al menos dos de los siguientes criterios:

  • Lesiones cerebrales relacionadas con la EM que se muestran en una resonancia magnética
  • dos o más lesiones relacionadas con la EM en la médula espinal
  • niveles elevados de anticuerpos de inmunoglobulina G o ciertas proteínas inmunes en el líquido cefalorraquídeo

Es probable que un médico recomiende exploraciones de resonancia magnética periódicas para rastrear la progresión de la enfermedad.

Tratamiento

Un fármaco parece retardar la progresión de la EMPP. Esta es una terapia modificadora de la enfermedad llamada ocrelizumab (OCR) o, por su nombre comercial, Ocrevus.

En febrero de 2016, la Administración de Alimentos y Medicamentos (FDA) otorgó a la OCR la "Designación de terapia innovadora" como tratamiento para la EMPP.

Las pautas de 2018 describen la OCR como "la única [terapia modificadora de la enfermedad] que ha demostrado alterar la progresión de la enfermedad en personas con [EMPP] que pueden caminar".

Sin embargo, no hay evidencia de que OCR proporcione un beneficio clínico a las personas que no se mueven.

Aquí, aprenda datos importantes sobre la esclerosis múltiple.

Otras medidas

Una variedad de terapias y estrategias pueden ayudar a controlar los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Ejemplos incluyen:

  • Medicamentos para ayudar a aliviar los síntomas: pueden reducir, por ejemplo, la depresión, los espasmos musculares y los problemas de la vejiga.
  • Terapias: las terapias físicas, ocupacionales, del habla y psicológicas pueden ayudar a mejorar la fuerza, el estado de ánimo y la movilidad, y algunas personas sienten que promueven la independencia.
  • Ajustes de estilo de vida: estos deben apoyar el bienestar físico y mental. Los ejemplos incluyen comer una dieta saludable, hacer ejercicio, meditar y participar en consejería o terapia de grupo.

También es importante que una persona con cualquier tipo de EM evite la exposición a temperaturas extremas. El sobrecalentamiento puede empeorar los síntomas.

panorama

PPMS es un tipo de EM impredecible.

La EMPP es un tipo de enfermedad altamente impredecible que ya es difícil de predecir. Los síntomas pueden ser graves y la velocidad a la que progresan varía de una persona a otra.

Autores de un estudio publicado en el Revista de neurología, neurocirugía y psiquiatría tenga en cuenta que la progresión de la EMPP puede depender de los tipos de síntomas y de la edad a la que aparecieron por primera vez.

Para medir el alcance de la discapacidad por EM, un médico puede utilizar la Escala de estado de discapacidad ampliada de Kurtzke. Los puntajes van desde 0.0, lo que demuestra que una persona no presenta síntomas, hasta 10.0, lo que indica que la presentación de la EM puede ser fatal.

Algunas de las diferencias funcionales clave en la escala incluyen:

  • 4.0: Una persona puede caminar sin ayuda de asistencia, como un bastón. Pueden estar de pie o caminar durante al menos 12 horas al día sin una función demasiado reducida.
  • 5.0: Una persona puede caminar sin ayuda durante unos 200 metros. Sin embargo, el nivel de discapacidad es lo suficientemente grave como para limitar algunas actividades diarias, como el trabajo a tiempo completo.
  • 6.0: Una persona necesita asistencia ocasional o diaria y usa un bastón, muleta o soporte para caminar distancias de 100 metros o más.
  • 7.0: Una persona no puede caminar 5 metros con una ayuda y generalmente usa una silla de ruedas.
  • 8.0: Una persona generalmente no puede moverse de una cama o silla y puede usar una silla de ruedas motorizada. En esta fase, los brazos de una persona generalmente no se ven afectados.

La transición entre una puntuación de 4.0 y 5.0 generalmente representa un cambio en la capacidad de una persona para caminar, que es un síntoma principal de la EMPP.

Los autores del estudio en el Revista de neurología, neurocirugía y psiquiatría informan que el tiempo promedio que le toma a una persona con un diagnóstico de EMPP alcanzar una puntuación de 4.0 es de 8.1 años.

El tiempo que lleva llegar a 8.0 puede variar, pero en promedio, esto toma alrededor de 20.7 años, encontraron los autores. La velocidad a la que progresan los síntomas es más rápida en las personas con EMPP que en las que tienen un tipo de EM recidivante.

A medida que los avances científicos conducen a nuevos medicamentos, existe la esperanza de que mejore el pronóstico para las personas con EMPP.

Q:

¿PPMS siempre resulta en discapacidad?

A:

La EMPP se asocia frecuentemente con debilidad en las piernas y dificultad para caminar. En un estudio, más del 90% de los pacientes con EMPP tenían debilidad en las piernas.

Seunggu Han, MD Las respuestas representan las opiniones de nuestros expertos médicos. Todo el contenido es estrictamente informativo y no debe considerarse un consejo médico.

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