Qué saber sobre el tumor de Wilm
El tumor de Wilms, o nefroblastoma, es un tipo raro de cáncer de riñón. Por lo general, afecta a niños antes de los 6 años y es muy poco común en adultos.
Max Wilms, un médico alemán, describió por primera vez el tumor en 1899, dando a la enfermedad su nombre.
El tumor de Wilms es el tumor renal más común en personas menores de 15 años.
En este artículo, cubriremos los signos y síntomas, el diagnóstico y el tratamiento.
¿Qué es un tumor de Wilms?
Los tumores de Wilms son raros, pero son los tumores malignos más comunes de los riñones en los niños.
Ocurren alrededor de los 3 a 4 años de edad y muy raramente después de los 6 años. En los Estados Unidos, entre 500 y 600 personas notifican un tumor de Wilms cada año.
Más de las tres cuartas partes de los casos ocurren en niños por lo demás sanos, mientras que una cuarta parte tiene vínculos con otros problemas del desarrollo.
El tratamiento suele tener una alta tasa de éxito. Más del 90 por ciento de las personas que reciben tratamiento sobrevivirán al menos 5 años.
Para la mayoría de las personas, el tumor se presenta en un riñón, aunque se pueden desarrollar más de un tumor. En algunos casos, el tumor se desarrolla en ambos riñones. Puede desarrollarse a partir de células renales inmaduras o genes defectuosos.
Síntomas
Una persona puede no experimentar síntomas durante las primeras etapas. Incluso un tumor bastante grande puede ser indoloro. Sin embargo, un médico a menudo encuentra estos tumores antes de que comiencen a hacer metástasis o se diseminen a otras partes del cuerpo.
Si se presentan síntomas, pueden incluir:
- hinchazón en el abdomen
- sangre en la orina y color anormal de la orina
- fiebre
- poco apetito
- Alta presión sanguínea
- dolor abdominal o de pecho
- náusea
- estreñimiento
- venas grandes y distendidas a través del abdomen
- malestar o malestar
- vomitando
- pérdida de peso inexplicable
Si el tumor se disemina a los pulmones, puede causar tos, sangre en el esputo y dificultad para respirar.
Tratamiento
El tratamiento del tumor de Wilms depende de varios factores, que incluyen:
- edad
- salud en general
- historial médico
- el alcance de la condición
- tolerancia a ciertos medicamentos o procedimientos
- preferencias de los padres
El tratamiento estándar generalmente incluye cirugía, quimioterapia y, a veces, radioterapia.
El tumor de Wilms es poco común y el médico puede recomendar que un centro oncológico pediátrico se encargue del tratamiento.
Cirugía
Las opciones para la cirugía incluyen una nefrectomía, que es la extirpación quirúrgica de tejido renal.
Las variaciones incluyen:
- Nefrectomía simple: el cirujano extirpa todo el riñón. El otro riñón es suficiente para mantener al paciente en buen estado de salud.
- Nefrectomía parcial: el cirujano extirpa el tumor y parte del tejido renal circundante. Este tipo de cirugía solo es necesaria si el otro riñón no está totalmente sano o si un cirujano ya ha extraído el otro riñón.
- Nefrectomía radical: el cirujano extirpa todo el riñón, la glándula suprarrenal cercana y los ganglios linfáticos, así como otros tejidos circundantes con riesgo de metástasis.
Durante el procedimiento, el cirujano puede revisar ambos riñones, así como la cavidad abdominal. El cirujano también puede tomar muestras para realizar pruebas.
Otras opciones de tratamiento
Otras opciones incluyen:
- Trasplante de riñón: si es necesario extraer ambos riñones, una persona necesitará diálisis hasta que un cirujano pueda realizar un trasplante de riñón.
- Quimioterapia: la quimioterapia destruye las células cancerosas con medicamentos. Los médicos primero examinarán las células tumorales para determinar si son agresivas o susceptibles a la quimioterapia.
La medicación citotóxica evita que las células cancerosas se dividan y crezcan.
La quimioterapia se dirige a las células cancerosas, pero también puede afectar a las células sanas y provocar efectos secundarios graves.
Éstos incluyen:
- perdida de cabello
- pérdida de apetito
- recuento bajo de glóbulos blancos
- náusea
- vomitando
Una vez finalizado el tratamiento, los efectos secundarios suelen desaparecer.
La quimioterapia de dosis alta puede destruir las células de la médula ósea. Si el individuo requiere una dosis alta, el médico puede extraer y congelar las células de la médula, devolviéndolas al cuerpo por vía intravenosa después del tratamiento.
Radioterapia: haces de rayos X de alta energía o partículas de radiación que destruyen las células cancerosas. La radioterapia actúa dañando el ADN dentro de las células tumorales y destruyendo su capacidad para reproducirse.
La radioterapia generalmente comienza unos días después de la cirugía. Las personas muy jóvenes con tumor de Wilm pueden recibir un sedante para que permanezcan quietas durante una sesión de radioterapia.
El médico marca el área objetivo con un tinte mientras protege las áreas no objetivo del cuerpo.
Los siguientes efectos secundarios son posibles:
- Diarrea: si el médico se dirige al abdomen con radiación, los síntomas pueden aparecer unos días después de comenzar el tratamiento. A medida que avanza el tratamiento, los síntomas pueden empeorar. Sin embargo, suelen resolverse unas semanas después de finalizar el curso.
- Fatiga: este es el síntoma más común.
- Náuseas: esto puede ocurrir en cualquier momento durante el tratamiento o poco tiempo después. Informe al médico, ya que cualquier sensación de náuseas se puede tratar fácilmente con medicamentos.
- Irritación de la piel: El haz de radiación puede causar enrojecimiento y dolor. Asegúrese de proteger estas áreas de la luz solar, de los vientos fríos, de rascarse y frotarse y de los jabones perfumados.
Puesta en escena
Un equipo médico utiliza la estadificación para evaluar hasta qué punto ha crecido o se ha diseminado un tumor de Wilms.
- Etapa 1: el cáncer permanece dentro del riñón y es posible la extirpación quirúrgica.
- Etapa 2: el cáncer ha alcanzado tejidos y estructuras cercanas al riñón, como vasos sanguíneos y grasa. Sin embargo, un cirujano aún puede extirpar completamente el tumor en esta etapa.
- Etapa 3: el cáncer se ha extendido más y ha alcanzado los ganglios linfáticos cercanos u otras partes del abdomen. Es posible que no sea posible la extirpación quirúrgica completa.
- Etapa 4: el cáncer se ha diseminado a partes distantes del cuerpo, como el cerebro, el hígado o los pulmones.
- Etapa 5: Ambos riñones tienen células cancerosas.
Tratamiento por etapas
La etapa del cáncer dicta cómo un equipo médico trataría un tumor de Wilms.
Etapas 1 o 2: si el tipo de célula cancerosa no es agresivo, un cirujano extirpará el riñón, los tejidos circundantes y algunos ganglios linfáticos cercanos.
La quimioterapia a menudo sigue a la cirugía en esta etapa. Algunas personas con un tumor de Wilms en estadio 2 también pueden necesitar radioterapia.
Etapas 3 o 4: si el cáncer se ha diseminado al abdomen, la extracción puede dañar los vasos sanguíneos principales u otras estructuras clave.
En este caso, el equipo médico utilizará una terapia combinada de cirugía, radiación y quimioterapia. La quimioterapia también puede ayudar a reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía.
Etapa 5: si ambos riñones tienen células tumorales, los cirujanos extirparán parte del cáncer de cada riñón. También examinarán los ganglios linfáticos cercanos para determinar si también contienen células cancerosas.
Después de esto, el individuo recibirá quimioterapia para reducir el tamaño del tumor restante. Más tarde, los cirujanos extirpan más tumor. El cirujano intentará conservar la mayor cantidad posible de tejido renal sano.
Más radioterapia y quimioterapia pueden seguir estos procedimientos.
Causas
La investigación continúa sobre la causa exacta del tumor de Wilms, pero lo más probable es que comience con un desarrollo defectuoso de las células renales antes del nacimiento.
Las células anormales se multiplican en su estado primitivo y se convierten en un tumor, que generalmente es detectable a la edad de 3 a 4 años.
Factores genéticos: los genes que controlan el crecimiento celular mutan o cambian, lo que permite que las células se dividan y crezcan sin control. Los investigadores han estudiado dos genes: el tumor de Wilms 1 o 2 (WT1 o WT2). Las mutaciones también pueden ocurrir en otros cromosomas.
Antecedentes familiares: los tumores de Wilms pueden deberse a una anomalía genética transmitida por uno de los padres. Sin embargo, este no parece ser el caso de la mayoría de los tumores de Wilms. En menos del 2 por ciento de los casos, un pariente cercano tiene o ha tenido el mismo tipo de cáncer.
La mayoría de los tumores de Wilms ocurren por casualidad. Son esporádicos, resultantes de mutaciones genéticas que afectan el crecimiento celular en el riñón. Estos cambios generalmente comienzan después del nacimiento.
Condiciones coexistentes
Algunas afecciones ocurren junto con un tumor de Wilms.
Síndrome de WAGR: en una pequeña cantidad de personas, aparece un tumor junto con otras afecciones genéticas.
WAGR es un acrónimo que representa cuatro condiciones:
- Tumor de Wilms
- aniridia, o nacer sin iris, la parte del ojo con color
- malformaciones genitourinarias o anomalías físicas en los genitales y el sistema urinario
- retraso en el desarrollo cognitivo
WAGR ocurre cuando el cromosoma 11 pierde o elimina el gen WT1. WT1 es un gen que frena o suprime el crecimiento de tumores y controla el crecimiento celular.
Una persona con síndrome de WAGR tiene entre un 45 y un 60 por ciento de probabilidades de desarrollar el tumor de Wilm.
Síndrome de Denys-Drash (DDS): este es un trastorno muy poco común que causa insuficiencia renal antes de los 3 años. El WT1 inactivo o perdido también causa este trastorno.
El DDS causa anomalías en el desarrollo de los órganos sexuales. También presenta un alto riesgo de tumor de Wilms, así como algunos otros tipos de cáncer.
Síndrome de Beckwith-Wiedemann: este es un trastorno de crecimiento excesivo con una amplia gama de síntomas, que incluyen
- un peso al nacer significativamente más alto de lo normal
- una lengua grande
- órganos agrandados, especialmente el hígado
- crecimiento excesivo de un lado del cuerpo
- nivel bajo de azúcar en sangre en el período neonatal
- pliegues de las orejas
- hoyos en los oídos
- crecimiento asimétrico en todo el cuerpo
Puede ser el resultado de una copia oncogénica hiperactiva en el cromosoma 11 (IGF2). Los oncogenes regulan el crecimiento celular. Si ocurre un error en el oncogén, el crecimiento celular podría descontrolarse.
El síndrome de Beckwith-Wiedemann aumenta el riesgo de desarrollar un tumor de Wilms y también hepatoblastoma, neuroblastoma, cáncer de la corteza suprarrenal y rabdomiosarcoma.
Otros factores
Algunos otros factores aumentan la probabilidad de un tumor de Wilm, que incluyen:
- Sexo: las mujeres tienen un riesgo ligeramente mayor de desarrollar un tumor de Wilms que los hombres.
- Origen étnico: las personas de ascendencia africana negra tienen una probabilidad ligeramente mayor de desarrollar tumores de Wilms. En los Estados Unidos, los estadounidenses de origen asiático tienen el riesgo más bajo.
- Criptorquidia: el hecho de que uno o ambos testículos no desciendan al escroto puede aumentar el riesgo de desarrollar tumores de Wilms.
- Hipospadias: los varones que nacen con la uretra no ubicada donde debería estar, en la punta del pene, tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores de Wilms.
Diagnóstico
El médico le preguntará acerca de los signos y síntomas, verificará el historial médico del niño y los detalles sobre el embarazo y realizará un examen físico.
Realizarán las siguientes pruebas:
- Análisis de sangre: este no puede diagnosticar un tumor de Wilms por sí solo, pero puede ayudar a proporcionar información sobre el estado general de salud del individuo y el estado del hígado y los riñones.
- Análisis de orina: puede evaluar el azúcar, las proteínas, la sangre y las bacterias.
- Ecografía abdominal: proporciona una vista interior de los tejidos blandos y las cavidades. También proporciona un esquema de los riñones y los tumores que crecen allí.
Una ecografía abdominal puede detectar problemas en las venas renales u otras venas del abdomen. El médico examinará ambos riñones.
Otras técnicas de imágenes que pueden ayudar a identificar los tumores de Wilms incluyen una tomografía computarizada o una resonancia magnética.
Una radiografía de tórax puede mostrar si el tumor se ha diseminado a los pulmones.
El médico también puede tomar una biopsia. En este procedimiento, el médico toma una pequeña parte del tumor y la examina con un microscopio.
panorama
Un tumor de Wilm puede ser favorable o anaplásico. Los tumores de Wilms anaplásicos son más difíciles de tratar y curar.La anaplasia ocurre cuando los núcleos de las células son grandes y están distorsionados.
Un tumor de Wilms favorable tiene una alta tasa de éxito para el tratamiento. Alrededor del 90 por ciento de todos los diagnósticos de tumores de Wilms son favorables.
Aparte de esto, otros factores que pueden afectar las perspectivas incluyen:
- La etapa del cáncer
- el tamaño del tumor primario
- la edad y la salud general de la persona en el momento del diagnóstico
- respuesta a la terapia y si un cirujano puede extirpar el tumor
- qué tan bien el individuo tolera medicamentos, procedimientos o terapias específicos
- la presencia de cualquier cambio genético subyacente
Es probable que la terapia rápida y agresiva proporcione el mejor resultado. La atención de seguimiento también es esencial.
Para los menores de 15 años en el momento del diagnóstico, la probabilidad de sobrevivir 5 años o más era del 88 por ciento en 2010, en comparación con el 74 por ciento en 1975.
Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, la probabilidad de sobrevivir al menos 4 años es:
- Para el diagnóstico en la etapa 1: 83 por ciento para un tumor anaplásico y 99 por ciento para una histología favorable
- Para el diagnóstico en la etapa 5: 55 por ciento para un tumor anaplásico y 87 por ciento para una histología favorable
Ensayos clínicos
Los ensayos clínicos pueden ser una opción si una afección no responde a los tratamientos existentes. Cualquier persona interesada en obtener información sobre ensayos clínicos puede obtener más información aquí.
