¿Qué es el síndrome de Stevens-Johnson?

El síndrome de Stevens-Johnson es un trastorno poco común y potencialmente mortal de la piel y las membranas mucosas. Los expertos asocian la afección con tomar medicamentos específicos y contraer ciertas infecciones.

El síntoma principal del síndrome de Stevens-Johnson es la formación de parches dolorosos de color rojo oscuro, que provocan ampollas y descamación extensas de la piel. La capa superior de la piel, llamada epidermis, se desprende de la segunda capa de piel, llamada dermis.

En este artículo, describimos los síntomas del síndrome de Stevens-Johnson y explicamos las causas y las opciones de tratamiento.

Visión general

Si una persona tiene síntomas del síndrome de Stevens-Johnson, debe hablar con su médico de inmediato.

La primera descripción del síndrome de Stevens-Johnson ocurrió en 1922 cuando dos médicos, Albert Stevens y Frank Johnson, evaluaron los síntomas de una afección desconocida en dos niños pequeños y publicaron un informe sobre la afección.

Como resultado de su trabajo, las personas nombraron la condición síndrome de Stevens-Johnson.

El síndrome de Stevens-Johnson es similar a la necrólisis epidérmica tóxica. Los expertos consideran que están en el mismo espectro de enfermedad, siendo el síndrome de Stevens-Johnson una forma menos grave que la necrólisis epidérmica tóxica.

Si los síntomas de una persona afectan menos del 10% de la superficie de su cuerpo, tiene el síndrome de Stevens-Johnson, mientras que aquellos que tienen parches en más del 30% de la superficie de su cuerpo tienen necrólisis epidérmica tóxica.

En los casos en que los síntomas afectan al 10-30% de la superficie corporal, los expertos consideran que se trata de una superposición entre el síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica.

Las personas con síndrome de Stevens-Johnson requieren tratamiento en un hospital debido a las complicaciones potencialmente mortales de la afección. Estos incluyen sepsis, cicatrización de las superficies mucosas (como los ojos y la región genital), insuficiencia orgánica múltiple y el riesgo de alteraciones graves en la temperatura corporal, el estado de hidratación y otras funciones corporales.

Síntomas

Los síntomas iniciales del síndrome de Stevens-Johnson son más generales que específicos. Estos síntomas incluyen:

  • fiebre
  • síntomas similares a la gripe
  • tos
  • dolor de cuerpo
  • una sensación general de malestar

Después de 1 a 3 días, las personas notarán una erupción roja o púrpura que se forma en el cuerpo. A menudo comienza en la cara y el pecho. La erupción eventualmente se convertirá en ampollas que se rompen fácilmente y la piel comenzará a pelarse.

Los médicos describen la piel de las personas con síndrome de Stevens-Johnson como una piel que ha sufrido una quemadura significativa.

Las personas con síndrome de Stevens-Johnson desarrollarán áreas de piel dolorosas y en carne viva. La erupción y las ampollas pueden afectar otras áreas, como:

  • ojos
  • boca
  • garganta
  • genitales

Las personas pueden experimentar dolor en los ojos y los genitales y tener dificultad para tragar, respirar y orinar.

Las personas que experimentan síntomas en los ojos pueden desarrollar complicaciones a largo plazo, como pérdida de la visión o cicatrices graves alrededor de los ojos. Sin embargo, los oftalmólogos están de acuerdo en que la intervención temprana puede ayudar a minimizar o prevenir estas complicaciones.

Más del 50% de las personas con síndrome de Stevens-Johnson experimentarán complicaciones que afectarán su visión.

A veces, la afección puede extenderse a los intestinos y causar síntomas digestivos. Las personas pueden experimentar diarrea y heces negras o con aspecto de alquitrán.

Fotos

Tratamiento

Las personas con síndrome de Stevens-Johnson necesitan recibir tratamiento en el hospital, a menudo en una unidad de cuidados intensivos, una unidad de quemados o una unidad de dermatología.

Los médicos primero querrán identificar si un medicamento en particular está causando el síndrome de Stevens-Johnson y suspender su uso lo antes posible. Pueden aconsejarle a una persona que deje de tomar todos los medicamentos no esenciales.

Los médicos tratan a las personas con síndrome de Stevens-Johnson con medicamentos y cuidados de apoyo.

La atención de apoyo puede incluir:

  • cuidado extenso de heridas
  • el manejo del dolor
  • suplementación de líquidos y nutrición
  • apoyo respiratorio
  • cuidado de ojos
  • cuidado genital
  • mantener la temperatura ambiente entre 86.0 ° F y 89.6 ° F
  • monitorear la piel en busca de infecciones

Para las heridas que aparecen en la boca, los médicos pueden recomendar un enjuague bucal desinfectante. Si la afección afecta otras áreas, como los ojos o los genitales, los especialistas desempeñarán un papel en el cuidado de la persona.

Los medicamentos para tratar el síndrome de Stevens-Johnson pueden incluir:

  • analgésicos para aliviar el malestar
  • esteroides tópicos para reducir la inflamación
  • antibióticos para el control de infecciones

Los médicos pueden recetar analgésicos a algunas personas con dolor excesivo. Sin embargo, algunos analgésicos causan el síndrome de Stevens-Johnson.

Tratamientos relacionados con la inmunidad

A veces, los médicos tratan el síndrome de Stevens-Johnson con agentes inmunomoduladores, como glucocorticoides, inmunosupresores, inmunoglobulinas intravenosas o una combinación de estos.

Hay poco consenso sobre el tratamiento más eficaz para el síndrome de Stevens-Johnson, pero dependiendo de las características de la persona, algunos médicos sugieren que el uso no autorizado de ciclosporina oral con o sin eternacept es la estrategia de tratamiento superior.

No todos los médicos recetarán glucocorticoides porque algunos creen que pueden:

  • aumentar el riesgo de infecciones
  • retrasar el crecimiento de la piel
  • prolongar la estancia hospitalaria
  • causar una mayor tasa de muerte

Los médicos generalmente están de acuerdo en que se necesita más investigación antes de poder recomendar la terapia con glucocorticoides para las personas con síndrome de Stevens-Johnson.

El uso de inmunoglobulinas intravenosas sigue siendo controvertido.

Causas

La principal causa del síndrome de Stevens-Johnson es el uso de ciertos medicamentos, pero algunas personas sugieren que es posible contraer el síndrome de Stevens-Johnson a partir de infecciones.

Los investigadores también están de acuerdo en que las personas pueden tener otros factores de riesgo actualmente desconocidos para desarrollar el síndrome de Stevens-Johnson.

Los médicos deben encontrar la causa del síndrome de Stevens-Johnson en cada persona. Si la causa es un medicamento, deberán suspender el medicamento de inmediato. Las personas que desarrollen el síndrome de Stevens-Johnson a partir de una infección deberán tomar los antibióticos adecuados.

Medicamentos

Algunos medicamentos que pueden causar el síndrome de Stevens-Johnson incluyen:

  • alopurinol (Zyloprim)
  • algunos medicamentos para la tos y el resfriado
  • medicamentos antiepilépticos, que incluyen carbamazepina (Tegretol), lamotrigina (Lamictal) y fenitoína (Dilantin)
  • analgésicos, especialmente la clase de medicamentos antiinflamatorios no esteroides llamados oxicams
  • terapias contra el cáncer
  • antibióticos, como penicilina y sulfonamidas
  • nevirapina (Viramune)

Infecciones

Ciertas infecciones, como Mycoplasma pneumoniae, pueden causar o tener una asociación con el síndrome de Stevens-Johnson.

Factores de riesgo

Las personas pueden tener un mayor riesgo de padecer el síndrome de Stevens-Johnson si tienen antecedentes familiares de la afección.

Algunas personas tienen más riesgo que otras de desarrollar el síndrome de Stevens-Johnson. Los factores que aumentan la probabilidad de que una persona desarrolle el síndrome de Stevens-Johnson pueden incluir tener:

  • VIH
  • cáncer
  • un sistema inmunológico debilitado
  • antecedentes personales o familiares del síndrome de Stevens-Johnson o necrólisis epidérmica tóxica
  • una variación específica de uno de los genes HLA

La incidencia del síndrome de Stevens-Johnson y la necrólisis epidérmica tóxica es aproximadamente 100 veces mayor entre las personas con VIH que entre las que no viven con esta afección.

panorama

El síndrome de Stevens-Johnson es una afección grave de la piel que puede desarrollarse en respuesta a ciertos medicamentos o infecciones. Las personas con síndrome de Stevens-Johnson requieren atención médica inmediata.

Los médicos que tratan a personas con síndrome de Stevens-Johnson brindarán atención de apoyo y se asegurarán de que la piel no se infecte.

También suspenderán el medicamento responsable del síndrome para evitar que la afección empeore o tratarán la infección que ha causado el trastorno.

A pesar de las muchas opciones de tratamiento, las personas pueden morir a causa del síndrome de Stevens-Johnson. Las personas con formas más graves del síndrome de Stevens-Johnson tienen tasas de mortalidad más altas. Los adultos mayores y las personas con otras afecciones médicas subyacentes también tienen un mayor riesgo de morir.

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