¿Qué es la EM tumefactiva?
La esclerosis múltiple tumefactiva es una forma rara de esclerosis múltiple que involucra una masa en el cerebro. Puede parecerse a otras afecciones, incluidos los tumores cancerosos y los tuberculomas.
La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad que afecta el sistema nervioso central del cuerpo. Ocurre cuando el sistema inmunológico ataca por error a la mielina, una sustancia grasa blanca que recubre los nervios.
La vaina de mielina alrededor de las fibras nerviosas conduce señales eléctricas y protege los nervios. En las personas con EM, hay cicatrices en la vaina de mielina. Este daño provoca zonas de placas y lesiones y la pérdida de determinadas funciones.
Cuando hay daño o rotura en la vaina de mielina, los impulsos eléctricos que el cerebro envía a los músculos no funcionan correctamente. Esto da como resultado síntomas como debilidad muscular, dolor, hormigueo, fatiga y cambios en la visión y la audición.
¿Qué es la esclerosis múltiple tumefactiva?
La EM tumefactiva es una forma rara de EM. Los síntomas pueden ser similares a los de un tumor cerebral, cáncer o una infección.
Durante el diagnóstico, además de un tumor cerebral o un absceso cerebral, la EM tumefactiva puede parecerse al tuberculoma, el síndrome de Sjögren primario, la sarcoidosis u otras afecciones inflamatorias o infecciosas.
La desmielinización puede ocurrir con diversas afecciones, y la desmielinización tumefactiva puede parecerse a tumores u otros problemas médicos.
Sin embargo, en una revisión de 2017, que analizó los datos de 15 personas con desmielinización tumefactiva, el 44% desarrolló EM en 8 meses.
Las pruebas por imágenes pueden mostrar una masa grande que parece un tumor. Una persona puede tener una o varias lesiones.
Síntomas
Las personas con EM tumefactiva tienden a tener síntomas diferentes a los de otros tipos de EM.
Éstos incluyen:
- dolores de cabeza
- Confusión
- cambios en el pensamiento
- dificultades para hablar y comprender el habla
- convulsiones
- debilidad
Una persona también puede experimentar un efecto de masa, que es el efecto que tiene una lesión en los tejidos cerebrales circundantes.
El efecto de masa puede causar náuseas, somnolencia, dolores de cabeza, alteraciones visuales e incluso cambios de comportamiento.
Una persona a menudo se recuperará de un brote de síntomas con EM tumefactiva, pero los síntomas pueden regresar.
A menudo, una persona con EM tumefactiva desarrollará EM remitente-recurrente (EMRR), que es el tipo más común de EM. Una persona experimentará momentos en los que los síntomas empeoran, seguidos de un período de recuperación.
Algunas personas con EM tumefactiva experimentarán síntomas mínimos o nulos, según el Centro de Información de Enfermedades Raras y Genéticas.
¿Qué es la esclerosis múltiple remitente recurrente (EMRR)? Descubra más aquí.
Causas
Los médicos no saben qué causa la EM tumefactiva, pero los científicos la consideran una enfermedad inflamatoria desmielinizante.
Las lesiones son un síntoma de la EM, que resulta de una respuesta inmune defectuosa que causa inflamación y destrucción de la mielina.
Diagnóstico
Crédito de la imagen: Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas, (2008, 2 de julio).
El diagnóstico de la EM tumefactiva es difícil porque puede parecerse a otras afecciones médicas, incluidos los tumores cerebrales y el cáncer.
La desmielinización, que es la característica clave de la EM, también puede ocurrir con una serie de enfermedades infecciosas, como el lupus y la neuromielitis óptica.
Las formas de confirmar la afección y descartar otras enfermedades incluyen:
- Resonancias magnéticas
- biopsia
- prueba de líquido cefalorraquídeo de una punción lumbar
- pruebas de función nerviosa
- análisis de sangre
Una persona con EM tumefactiva tendrá una o más lesiones cerebrales de más de 2 centímetros de diámetro, además de hinchazón en el cerebro o edema cerebral.
Tratamiento
Actualmente no existe cura para la EM tumefactiva y no existen recomendaciones de tratamiento específicas. Cada médico decidirá el mejor tratamiento.
Tratamiento con esteroides: un médico a menudo prescribirá un tratamiento con corticosteroides para ayudar a reducir la inflamación y acelerar la recuperación.
Intercambio de plasma: si el tratamiento con esteroides no ayuda, un médico puede sugerir un intercambio de plasma. Este tratamiento implica extraer sangre del individuo, eliminar los componentes que pueden ser dañinos y devolver la sangre al cuerpo.
Si el tratamiento con esteroides y la plasmaféresis no ayudan, otras opciones de medicamentos pueden aliviar los síntomas.
Rituximab: otro tratamiento posible es con rituximab (Rituxan), un fármaco biológico e inmunosupresor que los médicos utilizan para tratar la artritis y algunos cánceres. Cambia la forma en que funciona el sistema inmunológico. Rituxan no es principalmente para la EM tumefactiva, por lo que los médicos llaman a este uso "no indicado en la etiqueta".
En un estudio de caso, un participante se recuperó de un brote después del tratamiento con esteroides, pero experimentó más brotes con el tiempo.
Luego recibieron más tratamiento inmunosupresor, que mejoró los síntomas.
Las personas deben tener cuidado con estos medicamentos, ya que pueden tener efectos secundarios graves.
Tratamiento para EMRR
Si una persona con EM tumefactiva desarrolla EMRR, hay varias opciones disponibles.
Éstos incluyen:
- Terapias que modifican la enfermedad, que afectan la forma en que funciona el sistema inmunológico y pueden prevenir los brotes y retrasar la progresión de la enfermedad.
- Corticosteroides para reducir la inflamación y controlar los brotes y los síntomas graves.
- Tratamientos específicos para diferentes síntomas de la EM, como analgésicos y antidepresivos.
Hay disponible una amplia variedad de tratamientos médicos, terapias físicas y opciones de estilo de vida para ayudar a una persona a controlar su EM.
panorama
La EM tumefactiva es una afección poco común que involucra grandes lesiones en el cerebro de una persona que pueden parecerse a un tumor. No existe cura y un médico tratará la afección caso por caso.
