Todo sobre la anemia hemolítica autoinmune

La anemia hemolítica autoinmune es un trastorno de los glóbulos rojos poco común y un trastorno inmunológico. Ocurre cuando el cuerpo produce anticuerpos que destruyen los glóbulos rojos.

La anemia hemolítica se desarrolla cuando no hay suficientes glóbulos rojos porque el cuerpo los destruye antes de lo debido. Los glóbulos rojos transportan oxígeno por todo el cuerpo.

La anemia hemolítica autoinmune (AIHA), o anemia hemolítica inmune, ocurre cuando el sistema inmunológico no funciona correctamente. Confunde los glóbulos rojos con sustancias no deseadas y los ataca, provocando su muerte prematura. Esto deja a una persona sin suficientes glóbulos rojos.

Normalmente, los glóbulos rojos viven en el cuerpo durante 100 a 120 días. Sin embargo, en casos graves de AIHA, las células pueden permanecer solo durante unos días.

En los niños, es una afección poco común que suele ser temporal. En algunos adultos, sin embargo, AIHA puede ser una condición a largo plazo que reaparece con frecuencia.

AIHA puede desarrollarse rápidamente o con el tiempo.

Causas

AIHA puede desarrollarse como una complicación de una infección o virus.

Las células sanguíneas se producen en la médula ósea.

Hay tres tipos básicos:

  • Los glóbulos blancos ayudan al cuerpo a combatir las infecciones.
  • Las plaquetas ayudan a que la sangre se coagule y previenen el sangrado.
  • Los glóbulos rojos transportan oxígeno por todo el cuerpo en forma de hemoglobina.

Los glóbulos blancos producen anticuerpos. Los anticuerpos se adhieren a los glóbulos rojos y viajan por todo el cuerpo, combatiendo los gérmenes y otras sustancias extrañas que no deberían estar allí.

En AIHA, el cuerpo produce anticuerpos que atacan a los glóbulos rojos porque creen que son sustancias extrañas o no deseadas. Destruyen los glóbulos rojos y esto produce anemia.

Esto puede suceder debido a:

  • Exposición a ciertas toxinas o productos químicos, por ejemplo, en medicamentos.
  • una complicación de una infección
  • recibir una transfusión de sangre cuando la sangre no coincide con el tipo de sangre del individuo
  • el tipo de sangre de un feto es diferente al de su madre
  • algunos tipos de cáncer

Tipos y factores de riesgo

Hay dos clasificaciones para AIHA: cálida versus fría y primaria versus secundaria.

La clasificación cálida o fría depende del tipo de anticuerpos involucrados.

Caliente AIHA

También llamada hemólisis caliente, esto involucra anticuerpos IgG. Estos se unen a los glóbulos rojos a 37 ° C (98,6 ° F) o temperatura corporal normal. Esto representa del 80 al 90 por ciento de los casos.

Los síntomas suelen aparecer gradualmente, durante un período de varias semanas a meses. A veces, sin embargo, pueden surgir repentinamente, en unos pocos días.

Incluyen:

  • piel pálida o amarillenta
  • cansancio
  • mareo
  • Palpitaciones del corazón

AIHA frío

Esto también se llama hemólisis fría. En este tipo, los autoanticuerpos IgM, o aglutininas frías, se unen a los glóbulos rojos cuando la sangre se expone a temperaturas frías, específicamente 32 ° a 39,2 ° F (0 ° a 4 ° C). Esto representa del 10 al 20 por ciento de los casos.

Las temperaturas frías o una infección viral pueden desencadenar síntomas, que incluyen:

Una persona con AIHA fría debe mantenerse abrigada porque un ambiente frío puede empeorar los síntomas.
  • cansancio y mareos
  • piel pálida o amarillenta
  • manos y pies fríos
  • dolor en el pecho y la parte posterior de las piernas
  • vómitos o diarrea
  • dolor y coloración azul en las manos y los pies
  • Enfermedad de Raynaud
  • problemas cardíacos, como arritmia, soplo cardíaco, agrandamiento del corazón o insuficiencia cardíaca

AIHA primaria o secundaria

AIHA también puede ser primaria o secundaria.

  • La AIHA primaria es cuando no hay signos de ninguna afección subyacente.
  • La AIHA secundaria es cuando hay un vínculo con otra condición.

Las enfermedades autoinmunes que tienen o pueden tener un vínculo con AIHA secundaria incluyen:

  • Artritis Reumatoide
  • lupus eritematoso sistémico (LES)
  • Síndrome de Sjogren
  • colitis ulcerosa
  • enfermedad de tiroides
  • Tiroiditis de Hashimoto
  • enfermedad renal a largo plazo
  • otras condiciones que debilitan el sistema inmunológico

Algunos virus comunes pueden desencadenar AIHA. A menudo, los anticuerpos y la anemia desaparecen una vez que ha desaparecido la infección.

Los virus que parecen tener un vínculo con AIHA incluyen:

  • neumonía por micoplasma
  • Virus de Epstein-Barr (EBV)
  • sarampión
  • paperas
  • rubéola
  • varicela, que causa la varicela
  • hepatitis
  • VIH
  • citomegalovirus

Estos virus pueden desencadenar cambios en los anticuerpos que pueden conducir a AIHA.

Los tipos de medicamentos que, en casos raros, pueden desencadenar cambios que conducen a AIHA incluyen:

  • penicilinas
  • cefalosporinas
  • tetraciclina
  • eritromicina
  • paracetamol
  • ibuprofeno

Una persona también puede heredar anticuerpos de su madre al nacer, pero esto es poco común.

Síntomas

Los síntomas comunes de AIHA incluyen:

  • una fiebre baja
  • debilidad y cansancio
  • dificultad para pensar y concentrarse
  • palidez
  • latidos rápidos
  • dificultad para respirar
  • piel amarillenta o ictericia
  • orina oscura
  • dolores musculares
  • dolores de cabeza
  • náuseas, vómitos y diarrea
  • aturdimiento al ponerse de pie
  • respiración dificultosa
  • una lengua adolorida
  • palpitaciones cardíacas o latidos cardíacos rápidos

    Diagnóstico

    Un médico le preguntará acerca de los síntomas y le realizará un examen físico.Luego, pueden ordenar algunos análisis de sangre y orina para ayudar con el diagnóstico.

    Hemograma completo

    El hemograma completo (CBC) mide las diferentes partes que componen la sangre.

    Incluye la medición de los niveles de hemoglobina y hematocrito.

    • La hemoglobina es una proteína que transporta oxígeno por todo el cuerpo.
    • El hematocrito muestra la cantidad de espacio que ocupan los glóbulos rojos.

    Los niveles bajos de ambos pueden ser un signo de anemia.

    Pruebas de Coombs

    Estos análisis de sangre buscan anticuerpos que puedan afectar los glóbulos rojos.

    Prueba de reticulocitos

    Este análisis de sangre mide los niveles de reticulocitos, que son glóbulos rojos ligeramente inmaduros. Puede determinar si la médula ósea está creando glóbulos rojos a un ritmo adecuado.

    El rango será mayor si el cuerpo tiene niveles bajos de hemoglobina debido a hemorragia o destrucción de glóbulos rojos. La producción alta de glóbulos rojos puede ser un signo de anemia.

    Prueba de bilirrubina

    El hígado produce bilirrubina, una sustancia de color amarillo que está presente en la bilis. Un análisis de sangre puede medir la cantidad de bilirrubina en la sangre.

    Cuando las células sanguíneas mueren, la hemoglobina ingresa al torrente sanguíneo. La hemoglobina, a su vez, se descompone en bilirrubina. Esto conduce a la ictericia, cuando los ojos y la piel adquieren un color amarillento.

    Los niveles altos de bilirrubina en la sangre pueden ser un signo de anemia, daño hepático u otra enfermedad.

    Prueba de haptoglobina

    La haptoglobina es una proteína que produce el hígado. Dentro del cuerpo, conecta un tipo específico de hemoglobina dentro de la sangre.

    La cantidad de haptoglobina en la sangre muestra qué tan rápido se destruyen los glóbulos rojos.

    Prueba de crioaglutininas

    La enfermedad por crioaglutininas es un tipo raro de AIHA en el que los síntomas empeoran cuando una persona se encuentra en temperaturas entre 32º y 50º Fahrenheit.

    Las aglutininas son anticuerpos que hacen que los glóbulos rojos se agrupen. Las aglutininas frías son activas a temperaturas frías y las aglutininas calientes son activas a temperaturas corporales normales.

    Determinar si hay aglutininas calientes o frías a veces puede ayudar a explicar por qué ocurre el trastorno.

    Las aglutininas calientes pueden ocurrir con:

    • ciertas infecciones, como neumonía por micoplasma
    • algunos medicamentos, incluida la penicilina

    Tratamiento

    Las opciones de tratamiento para AIHA dependen de varios factores. Si la anemia es leve, a menudo pasa sin tratamiento. Entre el 70 y el 80 por ciento de las personas no necesitan tratamiento o una intervención mínima.

    Sin embargo, algunas personas necesitarán medicamentos, cirugía o una transfusión de sangre.

    Los factores que afectan la necesidad de tratamiento incluyen:

    • la edad, la salud general y el historial médico de la persona
    • qué tan grave es la anemia
    • la causa de la condición
    • la tolerancia del individuo a tratamientos específicos
    • cómo los proveedores de salud esperan que progresen los síntomas

    Si hay una causa subyacente, como cáncer, una infección o el uso de algunos medicamentos, tratar la afección o cambiar el medicamento puede reducir los síntomas de AIHA.

    Medicamento

    Un médico puede recetar corticosteroides o medicamentos similares a la cortisona para debilitar la respuesta inmunitaria.

    Este es generalmente el primer tipo de tratamiento para las personas con AIHA primaria y puede ayudar a mejorar los síntomas en muchos tipos comunes de AIHA.

    En casos graves, y si estos medicamentos no funcionan, un médico puede recetar otros medicamentos que inhiben la respuesta inmunitaria, lo que se conoce como terapia inmunosupresora.

    Este tratamiento con medicamentos ayuda a reducir la respuesta inmunitaria del cuerpo. Los medicamentos ayudan a evitar que el sistema inmunológico ataque su propia médula ósea. Hacerlo permite que crezcan las células madre de la médula y esto puede aumentar los recuentos de glóbulos rojos.

    Sin embargo, tanto la cortisona como los inmunosupresores pueden tener efectos adversos.

    Cirugía

    Si el tratamiento farmacológico no es eficaz, un médico puede recomendar una cirugía.

    El bazo es responsable de eliminar los glóbulos rojos anormales del torrente sanguíneo, incluidos los que tienen anticuerpos adheridos. La extirpación del bazo puede permitir que el cuerpo conserve esos glóbulos rojos. Esto puede ayudar a prevenir la anemia.

    Transfusión de sangre

    Si los síntomas son graves y otras opciones no son eficaces, es posible que la persona necesite una transfusión de sangre.

    AIHA en niños

    AIHA puede ocurrir en niños. Sin embargo, según la Universidad de Chicago, menos de 0,2 personas de cada 100.000 tienen AIHA antes de los 20 años. Las tasas más altas se encuentran en niños en edad preescolar.

    Cuando la AIHA ocurre en niños, generalmente es el resultado de un virus o una infección.

    A menudo, no es necesario ningún tratamiento y los síntomas desaparecerán sin intervención. Los niños que necesitan tratamiento tendrán las mismas opciones de tratamiento que los adultos.

    AIHA puede interrumpir la rutina diaria de un niño debido al cansancio y la necesidad de apoyo médico continuo, incluidas las pruebas.

    Los padres y cuidadores deben asegurarse de que el niño:

    • sigue una dieta bien equilibrada
    • descansa mucho y bebe mucho
    • Planifica las actividades de una manera que le permita al niño manejar su condición.

    Un médico discutirá un plan de tratamiento específico.

    Prevención

    No es posible prevenir algunos tipos de AIHA, pero los médicos pueden monitorear a las personas que tienen una infección viral o que usan ciertos medicamentos, para asegurarse de que no se desarrolle AIHA.

    La anemia grave puede empeorar muchos problemas, como enfermedades cardíacas y pulmonares. Las personas deben comunicarse con un médico si experimentan algún síntoma que pueda indicar AIHA.

    Manejo de estilo de vida

    Para las personas con AIHA, recibir una vacuna contra la gripe puede ayudar a prevenir más complicaciones.

    Si alguien tiene AIHA, su médico trabajará con ellos para ayudar a reducir los síntomas y la posibilidad de complicaciones.

    Los consejos para reducir el riesgo de empeoramiento de los síntomas o complicaciones incluyen:

    • evitando personas con infecciones o que están enfermas
    • lavarse las manos y cepillarse los dientes con regularidad para reducir el riesgo de infecciones bucales y de otro tipo
    • tener una vacuna anual contra la gripe

    Las personas con AIHA fría deben tratar de mantenerse calientes, ya que un ambiente frío puede desencadenar la descomposición de los glóbulos rojos.

    Quitar

    Las perspectivas para AIHA suelen ser buenas. La afección generalmente dura un tiempo limitado.

    Si ocurre durante la adolescencia, puede convertirse en una afección a largo plazo. Sin embargo, el tratamiento médico puede ayudar a reducir el impacto.

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