¿Qué son las mitocondrias?

A menudo se hace referencia a las mitocondrias como las centrales eléctricas de la célula. Ayudan a convertir la energía que tomamos de los alimentos en energía que la célula puede usar. Pero las mitocondrias son más que la producción de energía.

Presentes en casi todos los tipos de células humanas, las mitocondrias son vitales para nuestra supervivencia. Generan la mayor parte de nuestro trifosfato de adenosina (ATP), la moneda de energía de la célula.

Las mitocondrias también están involucradas en otras tareas, como la señalización entre las células y la muerte celular, también conocida como apoptosis.

En este artículo, veremos cómo funcionan las mitocondrias, cómo se ven y explicaremos qué sucede cuando dejan de hacer su trabajo correctamente.

La estructura de las mitocondrias.

Un diagrama básico de una mitocondria.

Las mitocondrias son pequeñas, a menudo entre 0,75 y 3 micrómetros y no son visibles al microscopio a menos que estén teñidas.

A diferencia de otros orgánulos (órganos en miniatura dentro de la célula), tienen dos membranas, una externa y otra interna. Cada membrana tiene diferentes funciones.

Las mitocondrias se dividen en diferentes compartimentos o regiones, cada uno de los cuales desempeña funciones distintas.

Algunas de las principales regiones incluyen:

Membrana exterior: las moléculas pequeñas pueden pasar libremente a través de la membrana exterior. Esta porción externa incluye proteínas llamadas porinas, que forman canales que permiten que las proteínas se crucen. La membrana externa también alberga una serie de enzimas con una amplia variedad de funciones.

Espacio intermembrana: esta es el área entre las membranas interna y externa.

Membrana interna: esta membrana contiene proteínas que tienen varias funciones. Debido a que no hay porinas en la membrana interna, es impermeable a la mayoría de las moléculas. Las moléculas solo pueden atravesar la membrana interna en transportadores de membrana especiales. La membrana interna es donde se crea la mayor parte del ATP.

Cristae: estos son los pliegues de la membrana interna. Aumentan la superficie de la membrana, aumentando así el espacio disponible para reacciones químicas.

Matriz: este es el espacio dentro de la membrana interna. Contiene cientos de enzimas y es importante en la producción de ATP. Aquí se aloja el ADN mitocondrial (ver más abajo).

Los diferentes tipos de células tienen diferentes números de mitocondrias. Por ejemplo, los glóbulos rojos maduros no tienen ninguno, mientras que las células del hígado pueden tener más de 2000. Las células con una alta demanda de energía tienden a tener una mayor cantidad de mitocondrias. Alrededor del 40 por ciento del citoplasma de las células del músculo cardíaco es absorbido por las mitocondrias.

Aunque las mitocondrias a menudo se dibujan como orgánulos de forma ovalada, se dividen constantemente (fisión) y se unen (fusión). Entonces, en realidad, estos orgánulos están vinculados entre sí en redes en constante cambio.

Además, en los espermatozoides, las mitocondrias forman espirales en la pieza intermedia y proporcionan energía para el movimiento de la cola.

ADN mitocondrial

Aunque la mayor parte de nuestro ADN se mantiene en el núcleo de cada célula, las mitocondrias tienen su propio conjunto de ADN. Curiosamente, el ADN mitocondrial (ADNmt) es más similar al ADN bacteriano.

El mtDNA contiene las instrucciones para una serie de proteínas y otros equipos de soporte celular en 37 genes.

El genoma humano almacenado en los núcleos de nuestras células contiene alrededor de 3.300 millones de pares de bases, mientras que el mtDNA consta de menos de 17.000.

Durante la reproducción, la mitad del ADN de un niño proviene de su padre y la mitad de su madre. Sin embargo, el niño siempre recibe su ADNmt de su madre. Debido a esto, el mtDNA ha demostrado ser muy útil para rastrear líneas genéticas.

Por ejemplo, los análisis de ADNmt han concluido que los humanos pueden haberse originado en África hace relativamente poco tiempo, hace unos 200.000 años, descendientes de un ancestro común, conocido como Eva mitocondrial.

¿Qué hacen las mitocondrias?

Las mitocondrias son importantes en varios procesos.

Aunque el papel más conocido de las mitocondrias es la producción de energía, también llevan a cabo otras tareas importantes.

De hecho, solo alrededor del 3 por ciento de los genes necesarios para hacer que una mitocondria ingrese en su equipo de producción de energía. La gran mayoría está involucrada en otros trabajos que son específicos del tipo de célula donde se encuentran.

A continuación, cubrimos algunas de las funciones de las mitocondrias:

Produciendo energia

El ATP, una sustancia química orgánica compleja que se encuentra en todas las formas de vida, a menudo se conoce como la unidad molecular de la moneda porque impulsa los procesos metabólicos. La mayor parte del ATP se produce en las mitocondrias a través de una serie de reacciones, conocidas como ciclo del ácido cítrico o ciclo de Krebs.

La producción de energía tiene lugar principalmente en los pliegues o crestas de la membrana interna.

Las mitocondrias convierten la energía química de los alimentos que comemos en una forma de energía que la célula puede utilizar. Este proceso se llama fosforilación oxidativa.

El ciclo de Krebs produce una sustancia química llamada NADH. El NADH es utilizado por enzimas incrustadas en las crestas para producir ATP. En las moléculas de ATP, la energía se almacena en forma de enlaces químicos. Cuando se rompen estos enlaces químicos, se puede utilizar la energía.

Muerte celular

La muerte celular, también llamada apoptosis, es una parte esencial de la vida. A medida que las células envejecen o se rompen, se eliminan y destruyen. Las mitocondrias ayudan a decidir qué células se destruyen.

Las mitocondrias liberan citocromo C, que activa la caspasa, una de las principales enzimas implicadas en la destrucción de células durante la apoptosis.

Debido a que ciertas enfermedades, como el cáncer, implican una ruptura de la apoptosis normal, se cree que las mitocondrias juegan un papel en la enfermedad.

Almacenar calcio

El calcio es vital para varios procesos celulares. Por ejemplo, la liberación de calcio en una célula puede iniciar la liberación de un neurotransmisor de una célula nerviosa u hormonas de las células endocrinas. El calcio también es necesario para la función muscular, la fertilización y la coagulación de la sangre, entre otras cosas.

Debido a que el calcio es tan crítico, la célula lo regula de manera estricta. Las mitocondrias juegan un papel en esto al absorber rápidamente los iones de calcio y retenerlos hasta que se necesiten.

Otras funciones del calcio en la célula incluyen la regulación del metabolismo celular, la síntesis de esteroides y la señalización hormonal.

Producción de calor

Cuando tenemos frío, temblamos para mantenernos calientes. Pero el cuerpo también puede generar calor de otras formas, una de las cuales es mediante el uso de un tejido llamado grasa marrón.

Durante un proceso llamado fuga de protones, las mitocondrias pueden generar calor. Esto se conoce como termogénesis sin escalofríos. La grasa parda se encuentra en sus niveles más altos en los bebés, cuando somos más susceptibles al frío, y los niveles se reducen lentamente a medida que envejecemos.

Enfermedad mitocondrial

Si las mitocondrias no funcionan correctamente, pueden causar una variedad de problemas médicos.

El ADN dentro de las mitocondrias es más susceptible al daño que el resto del genoma.

Esto se debe a que durante la síntesis de ATP se producen radicales libres, que pueden dañar el ADN.

Además, las mitocondrias carecen de los mismos mecanismos de protección que se encuentran en el núcleo de la célula.

Sin embargo, la mayoría de las enfermedades mitocondriales se deben a mutaciones en el ADN nuclear que afectan a los productos que terminan en las mitocondrias. Estas mutaciones pueden ser hereditarias o espontáneas.

Cuando las mitocondrias dejan de funcionar, la célula en la que se encuentran carece de energía. Entonces, dependiendo del tipo de célula, los síntomas pueden variar ampliamente. Como regla general, las células que necesitan la mayor cantidad de energía, como las células del músculo cardíaco y los nervios, son las más afectadas por mitocondrias defectuosas.

El siguiente pasaje proviene de la United Mitochondrial Disease Foundation:

“Debido a que las mitocondrias realizan tantas funciones diferentes en diferentes tejidos, existen literalmente cientos de enfermedades mitocondriales diferentes. […] Debido a la compleja interacción entre los cientos de genes y células que deben cooperar para mantener nuestra maquinaria metabólica funcionando sin problemas, es un sello distintivo de las enfermedades mitocondriales que mutaciones idénticas del mtDNA pueden no producir enfermedades idénticas ”.

Las enfermedades que generan diferentes síntomas pero que se deben a la misma mutación se denominan genocopias.

Por el contrario, las enfermedades que tienen los mismos síntomas pero son causadas por mutaciones en diferentes genes se denominan fenocopias. Un ejemplo de fenocopia es el síndrome de Leigh, que puede ser causado por varias mutaciones diferentes.

Aunque los síntomas de una enfermedad mitocondrial varían mucho, pueden incluir:

  • pérdida de coordinación muscular y debilidad
  • problemas de visión o audición
  • dificultades de aprendizaje
  • enfermedad cardíaca, hepática o renal
  • problemas gastrointestinales
  • problemas neurológicos, incluida la demencia

Otras afecciones que se cree que involucran algún nivel de disfunción mitocondrial incluyen:

  • Enfermedad de Parkinson
  • Enfermedad de Alzheimer
  • trastorno bipolar
  • esquizofrenia
  • síndrome de fatiga crónica
  • Enfermedad de Huntington
  • diabetes
  • autismo

Mitocondrias y envejecimiento

En los últimos años, los investigadores han investigado un vínculo entre la disfunción de las mitocondrias y el envejecimiento. Hay una serie de teorías sobre el envejecimiento, y la teoría del envejecimiento de los radicales libres mitocondriales se ha hecho popular durante la última década.

La teoría es que las especies reactivas de oxígeno (ROS) se producen en las mitocondrias, como un subproducto de la producción de energía. Estas partículas altamente cargadas dañan el ADN, las grasas y las proteínas.

Debido al daño causado por ROS, las partes funcionales de las mitocondrias están dañadas. Cuando las mitocondrias ya no pueden funcionar tan bien, se producen más ROS, lo que empeora aún más el daño.

Aunque se han encontrado correlaciones entre la actividad mitocondrial y el envejecimiento, no todos los científicos han llegado a las mismas conclusiones. Aún se desconoce su papel exacto en el proceso de envejecimiento.

En una palabra

Las mitocondrias son, muy posiblemente, el orgánulo más conocido. Y, aunque popularmente se les conoce como la potencia de la célula, llevan a cabo una amplia gama de acciones de las que se sabe mucho menos. Desde el almacenamiento de calcio hasta la generación de calor, las mitocondrias son muy importantes para las funciones diarias de nuestras células.

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