Granulomatosis con poliangeítis (GPA): lo que necesita saber

La granulomatosis con poliangeítis (GPA), anteriormente conocida como granulomatosis de Wegener, es un trastorno poco común y potencialmente mortal que restringe el flujo sanguíneo a varios órganos, incluidos los pulmones, los riñones y el tracto respiratorio superior.

Es un tipo de vasculitis, una inflamación y lesión de los vasos sanguíneos.

GPA requiere inmunosupresión a largo plazo. Algunos pacientes mueren debido a la toxicidad del tratamiento.

El GPA afecta solo a 3 de cada 100,000 personas en los Estados Unidos.

Puede desarrollarse a cualquier edad, pero los síntomas normalmente aparecen cuando los pacientes tienen entre cuarenta y cincuenta años. Afecta a hombres y mujeres por igual, y los blancos parecen ser más susceptibles que otros grupos étnicos.

Además de causar inflamación en los vasos sanguíneos, la GPA produce granulomas alrededor de los vasos sanguíneos. Un granuloma o granulación es un tipo de inflamación nodular localizada que se encuentra en los tejidos, un tipo de tejido inflamatorio.

Se desconoce la causa, pero el GPA no es un tipo de cáncer o infección.

Con un tratamiento y un diagnóstico tempranos, los síntomas de la GPA pueden entrar en remisión. Si no se trata, puede provocar insuficiencia renal y la muerte.

¿Qué es?

GPA implica inflamación de los vasos sanguíneos.

GPA es parte de un grupo más grande de síndromes vasculíticos.

Todos presentan un ataque autoinmune por un tipo anormal de anticuerpo circulante llamado anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).

Estos anticuerpos atacan los vasos sanguíneos de tamaño pequeño y mediano.

Además de GPA, otros ejemplos de síndromes vasculíticos incluyen:

• Síndrome de Churg-Strauss
• poliangeítis microscópica

Según una descripción emitida por la Conferencia de Consenso de Chapel Hill de 2012 (CHCC2012), el GPA es un:

“Inflamación granulomatosa necrotizante que suele afectar al tracto respiratorio superior e inferior, y vasculitis necrotizante que afecta predominantemente a vasos pequeños a medianos (p. Ej., Capilares, vénulas, arteriolas, arterias y venas). La glomerulonefritis necrosante es común ".

CHCC2012 también acordó cambiar el nombre de la granulomatosis de Wegener como granulomatosis con poliangeítis (GPA).

Síntomas

Los signos y síntomas de GPA pueden desarrollarse de forma gradual o repentina.

El primer síntoma en la mayoría de los pacientes es la rinitis, secreción y congestión nasal, similar a un caso grave de resfriado común.

Otros signos y síntomas pueden incluir:

• secreción nasal persistente
• tos, que puede incluir sangre
• infecciones de oído
• dolores en las articulaciones
• pérdida de apetito
• malestar o una sensación general de malestar
• hemorragias nasales
• dificultad para respirar
• sinusitis
• llagas en la piel
• hinchazón de las articulaciones
• dolor de ojo
• sensación de ardor en los ojos
• enrojecimiento de los ojos
• problemas de la vista
• fiebre
• debilidad, a menudo debido a anemia
• pérdida de peso involuntaria
• sangre en la orina

Puede conducir a una glomerulonefritis rápidamente progresiva, un síndrome del riñón que, si no se trata, progresa rápidamente a insuficiencia renal o renal aguda. Aproximadamente el 75 por ciento de las personas con la afección desarrollan una enfermedad renal.

Causas

Los expertos no saben qué causa el GPA.

Parece desarrollarse cuando un evento inicial que causa inflamación provoca una reacción anormal del sistema inmunológico. Esto conduce a vasos sanguíneos inflamados y constreñidos y granulomas, o masas de tejido inflamatorio.

Cuando ocurre una recaída, a veces se debe a una infección.

Otros factores contribuyentes pueden ser las toxinas ambientales, una predisposición genética o una combinación de ambos.

Se ha relacionado con el parvovirus y con la presencia a largo plazo de Staphylococcus aureus (S. aureus) en el pasaje nasal.

Diagnóstico

Un análisis de sangre puede detectar anticuerpos ANCA, que a menudo presentan a las personas con GPA.

El diagnóstico puede ser difícil porque un paciente puede no presentar síntomas en las primeras etapas o porque los síntomas pueden ser inespecíficos. Puede llevar de 2 a 20 meses llegar a un diagnóstico, en atención primaria.

Un médico puede sospechar de GPA si un paciente ha tenido síntomas relevantes e inexplicables durante un período prolongado.

El médico preguntará acerca de los signos y síntomas, realizará un examen físico y estudiará el historial médico del paciente.

Los análisis de sangre pueden detectar ANCA, los anticuerpos que están presentes en más del 90 por ciento de los pacientes con GPA activo.

Los ANCA por sí solos no pueden confirmar un diagnóstico, pero pueden indicar que la afección puede estar presente.

Un análisis de sangre también puede medir la velocidad de sedimentación globular (sed) del paciente. Ésta es la velocidad a la que los glóbulos rojos caen al fondo de un tubo. Por lo general, toma alrededor de una hora.

Una prueba de tasa de sedimentación puede ayudar a determinar si hay inflamación en el cuerpo y, de ser así, qué tan grave es. Cuando hay inflamación, los glóbulos rojos caen al fondo más rápido.

Un análisis de sangre también puede detectar anemia, un problema común en pacientes con esta afección. También puede mostrar si los riñones funcionan correctamente.

Otras pruebas de diagnóstico pueden incluir las siguientes:

• prueba de orina para determinar si los riñones están afectados
• radiografía de tórax para ayudar a determinar si un problema se debe a GPA o alguna otra enfermedad pulmonar
• biopsia

Una biopsia es la única forma segura de detectar GPA. Consiste en tomar un pequeño trozo de tejido de un órgano afectado para examinarlo con un microscopio. Se pueden tomar muestras de tejido de las vías respiratorias, las fosas nasales o los pulmones, y los resultados pueden descartar o confirmar la presencia de granulomas y vasculitis.

También se pueden tomar muestras de la piel o los riñones si el paciente tiene insuficiencia renal o renal, o vasculitis cutánea.

Tratamiento

El tratamiento para la GPA generalmente se divide en dos etapas:

• La inducción de la remisión de la enfermedad, que implica deshacerse de todos los signos y síntomas.
• Mantenimiento de la remisión de la enfermedad, para prevenir una recurrencia.

El diagnóstico y el tratamiento tempranos mejoran las posibilidades de que el paciente entre en remisión en unos meses. Algunos pacientes pueden necesitar más tiempo.

Es importante vigilar al individuo después de que los signos y síntomas hayan desaparecido, durante la etapa de remisión, porque la enfermedad puede reaparecer.

Se pueden recetar corticosteroides, como prednisona, para los signos y síntomas iniciales. En algunos casos, este es el único medicamento necesario.

En la mayoría de los casos también se prescriben otros fármacos inmunosupresores, como ciclofosfamida (Cytoxan), azatioprina (Imuran) o metotrexato (Rheumatrex). El objetivo es evitar que el sistema inmunológico del cuerpo reaccione de forma exagerada.

Antes de que el tratamiento con esteroides y ciclofosfamida estuviera disponible, el 82 por ciento de los pacientes con GPA murieron durante el primer año y la supervivencia promedio fue de 5 meses. Los avances logrados en los últimos 50 años significan que el 90 por ciento de los pacientes sobrevivirán, y algunos pueden esperar otros 20 años sin remisión.

Se puede usar rituximab o Rituxan. Este medicamento que fue diseñado originalmente para tratar el linfoma no Hodgkin, un tipo de cáncer. Posteriormente, fue aprobado para el tratamiento de la artritis reumatoide (AR). Rituximab reduce la cantidad de células B en el cuerpo. Las células B están involucradas en la inflamación. Si los tratamientos estándar no son efectivos, algunos médicos pueden recetar rituximab.

Muchos medicamentos que se usan para tratar esta afección debilitan el sistema inmunológico del paciente, por lo que es importante vigilar al paciente. Un sistema inmunológico más bajo es menos capaz de combatir las infecciones.

Los siguientes medicamentos pueden ayudar a reforzar el sistema inmunológico durante el tratamiento:

• El trimetoprim-sulfametoxazol, como Bactrim, Septra, puede brindar protección contra las infecciones pulmonares.
• Los bifosfonatos, como Fosamax, ayudan a prevenir la osteoporosis o la pérdida de masa ósea, que puede ocurrir cuando se usan corticosteroides.
• El ácido fólico puede prevenir llagas y otros problemas que pueden ocurrir cuando los niveles de folato son bajos, por ejemplo, como resultado del uso de metotrexato en el tratamiento.

Algunos pacientes pueden necesitar cirugía. Si ocurre insuficiencia renal, el médico puede recomendar un trasplante de riñón.

Complicaciones

Las complicaciones suelen ser el resultado de la falta de tratamiento.

Pueden incluir cualquiera de los siguientes:

• sordera debido a la inflamación del tejido granulado en el oído medio
• cicatrices en la piel, si aparecen llagas en la piel
• ataque cardíaco, si las arterias del corazón se ven afectadas
• daño renal, ya que los casos de GPA no tratados a menudo conducirán a problemas renales

Se puede desarrollar glomerulonefritis, en la que los riñones no pueden filtrar los desechos y el exceso de líquidos del cuerpo de manera adecuada. Esto puede resultar en una acumulación de productos de desecho en el torrente sanguíneo.

Cuando la GPA es fatal, normalmente se debe a una insuficiencia renal.