¿Qué es la craneosinostosis?

La craneosinostosis es una afección poco común en la que un bebé se desarrolla o nace con un cráneo de forma inusual.

Ocurre cuando uno o más de los espacios naturales en el cráneo del bebé se unen demasiado pronto antes del nacimiento o después del parto. Estos espacios se conocen como suturas craneales.

El cráneo de un bebé consta de siete huesos con espacios o suturas craneales entre ellos. Normalmente, las suturas no se unen ni se fusionan hasta que el niño tiene alrededor de 2 años. Esto permite que el cerebro crezca y se desarrolle sin la presión del cráneo.

En los Estados Unidos, la craneosinostosis afecta aproximadamente a 1 de cada 2500 personas. En la mayoría de estos casos, dos o más huesos del cráneo se unen poco después del nacimiento, según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (CDC).

Tipos

Los huesos del cráneo se fusionan de una manera inusual y esto puede dar a la cabeza una forma inusual.

Hay cuatro tipos principales de craneosinostosis, dependiendo de qué huesos se fusionen temprano. Estos pueden conducir a diferentes características.

Estos son:

  • sinostosis sagital
  • craneosinostosis coronal
  • sinostosis metópica
  • sinostosis lambdoidea

Es posible tener solo un tipo o una combinación de ellos.

Cada tipo se ve diferente y los síntomas pueden variar de leves a graves. Más de 180 afecciones diferentes involucran algún tipo de craneosinostosis. También puede ocurrir por sí solo, sin ningún otro síndrome asociado.

Sinostosis sagital

En este tipo, la sutura sagital, a lo largo de la parte superior de la cabeza, se fusiona demasiado pronto.

Esto ocurre en el 40 al 55 por ciento de los casos. La cabeza crece más larga pero más estrecha de lo habitual. Ocurre con más frecuencia en los niños.

Craneosinostosis coronaria

Este tipo ocurre cuando una o ambas suturas que conectan la parte superior de la cabeza con las orejas se unen demasiado pronto. Estas son las suturas coronales.

Representa del 20 al 30 por ciento de los casos.

La persona tendrá la frente plana y la cuenca del ojo puede estar más alta en un lado. Si ambas suturas se unen, afecta a ambos lados del rostro. Esta condición afecta más comúnmente a las niñas. Es el segundo tipo más común.

Sinostosis metópica

La sinostosis metópica es menos común. El espacio que se une está entre la sutura sagital y la nariz. Los bebés con esta forma desarrollan un cuero cabelludo triangular.

Menos del 10 por ciento de los casos son de este tipo.

Sinostosis lambdoide

Este tipo afecta la sutura lamboidea, que atraviesa la parte posterior de la cabeza. La parte posterior de la cabeza quedará plana. Este es el tipo más raro de craneosinostosis.

Plagiocefalia: a veces, un bebé puede desarrollar una cabeza plana si se acuesta demasiado boca arriba. Esto sucede porque los huesos del cráneo se desplazan, pero las suturas craneales no se fusionan. Es diferente de la craneosinostosis.

Síntomas

Un pediatra controlará la cabeza de un bebé con regularidad en caso de que haya craneosinostosis.

Los signos generales de craneosinostosis son:

  • una forma de calavera distorsionada
  • una sensación inusual en la fontanela o "punto blando" en el cráneo del bebé
  • desaparición temprana de la fontanela
  • crecimiento más lento en la cabeza en comparación con el cuerpo
  • Se forma una cresta dura a lo largo de la sutura, según el tipo de craneosinostosis.

Es posible que un recién nacido no presente síntomas ni signos, pero la afección puede notarse durante los primeros meses de vida.

Un pediatra medirá la cabeza del bebé y controlará su crecimiento en cada visita durante el primer año de vida. Hacen esto para detectar este tipo de afección.

Causas

La causa de la craneosinostosis depende del tipo. La afección puede ser no sindrómica o sindrómica.

Craneosinostosis sindrómica

La craneosinostosis sindrómica es parte de un síndrome. Ocurre junto con otros defectos de nacimiento.

Cuando un gen muta, la información que normalmente llevaría cambia. Como resultado, en una de las funciones del cuerpo puede no funcionar correctamente.

Con la craneosinostosis, puede haber cambios en varios genes.

Los investigadores señalan que los cambios pueden afectar diferentes partes del cuerpo, que incluyen:

  • los dedos de las manos y los pies
  • el sistema esquelético
  • el corazón u otros órganos

Craneosinostosis no sindrómica

En este caso, la causa sigue siendo desconocida.

Aquí hay algunas posibles explicaciones:

  • Un defecto celular en las suturas hace que se fusionen demasiado pronto.
  • El feto asume una posición en el útero que ejerce presión sobre la cabeza y junta las placas de hueso del cráneo.

Factores de riesgo

El uso de ciertos tratamientos durante el embarazo puede aumentar el riesgo de problemas en el bebé.

Un estudio publicado en 2010 sugirió que tomar ácido valproico, por ejemplo, Depakote, para la epilepsia durante el embarazo puede aumentar las posibilidades de que el niño nazca con craneosinostosis.

La Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) advierte de este riesgo en la información del paciente de Depakote.

Según los CDC, investigaciones recientes también sugieren que existe un mayor riesgo para los bebés cuyas madres:

  • tuvo enfermedad de la tiroides o tratamiento para la enfermedad de la tiroides durante el embarazo
  • usó un medicamento para la fertilidad, citrato de clomifeno, antes del embarazo o durante el embarazo temprano

Diagnóstico

Para diagnosticar la craneosinostosis, un pediatra normalmente observará y medirá la cabeza del bebé y palpará los surcos en las suturas alrededor del cráneo.

Las pruebas adicionales pueden confirmar el diagnóstico con más detalle.

Las pruebas de imagen, como las tomografías computarizadas y las radiografías, pueden mostrar qué suturas se han fusionado. Esto es importante si es probable que se realice una cirugía.

Dado que puede haber factores genéticos, el médico puede tomar una muestra de sangre del bebé para realizar pruebas genéticas.

Tratamiento

El principal tratamiento para la craneosinostosis es la cirugía, generalmente durante el primer año de vida.

La cirugía puede ayudar a que el cráneo se desarrolle normalmente y dejar espacio para que se desarrolle el cerebro.

Sin cirugía, la forma puede volverse más inusual y esto puede provocar complicaciones.

Un cirujano craneofacial y un neurocirujano normalmente trabajarán juntos en el procedimiento.

Cirugía convencional

Un cirujano craneofacial se especializa en cirugía de la cabeza y la cara y cirugía de la mandíbula. Un neurocirujano se especializa en el cerebro y el sistema nervioso.

Los médicos usarán anestesia general y el bebé no sentirá ningún dolor.

El neurocirujano hace una incisión en la parte superior del cuero cabelludo del bebé y extrae las áreas del cráneo que se han deformado.

Luego, el cirujano craneofacial reforma estas secciones del cráneo y las vuelve a colocar en la cabeza. Luego cosen la abertura con puntadas solubles.

El proceso puede durar varias horas y el niño permanecerá en el hospital unos días después de la cirugía. Es probable que la cara se hinche, pero esto no es motivo de preocupación.

A veces, un niño necesita más cirugía para remodelar la cara o si reaparece la craneosinostosis.

Después del procedimiento, un profesional de la salud controlará el desarrollo del cráneo del niño.

Cirugía endoscópica

Esto es menos invasivo. El médico hace dos pequeñas incisiones en el cuero cabelludo y corta las suturas con un endoscopio. Este es un tubo flexible que el cirujano puede usar para ver el interior del cuerpo durante la cirugía de ojo de cerradura.

Este tipo de cirugía es más rápida y hay menos sangrado e hinchazón, pero solo es adecuada en ciertos casos, dependiendo de la ubicación de la sutura fusionada.

La cirugía endoscópica es adecuada antes de los 3 meses de edad, cuando los huesos aún están blandos.

Después de la cirugía, es posible que el niño necesite un casco moldeador para ayudar a que la cabeza crezca y adopte la forma adecuada.

Complicaciones

Sin tratamiento, pueden surgir más complicaciones.

El cráneo seguirá creciendo de manera inusual y esto puede afectar otras funciones. Puede haber pérdida de la visión de un lado, por ejemplo.

Si la craneosinostosis es leve, es posible que las personas no la noten hasta una etapa posterior. Esto puede hacer que la presión se acumule en el cerebro, lo que se conoce como aumento de la presión intracraneal, hasta los 8 años de edad.

Los síntomas del aumento de la presión intracraneal incluyen:

  • visión borrosa o doble
  • baja calidad del trabajo escolar
  • un dolor de cabeza constante

Estos síntomas no necesariamente significan que haya presión intracraneal, pero es importante buscar ayuda médica si ocurren estos síntomas.

Sin tratamiento, el aumento de la presión intracraneal puede provocar más complicaciones, como daño cerebral, ceguera y convulsiones.

panorama

Los síntomas de la craneosinostosis pueden variar de leves a graves.

Los CDC señalan que con el tratamiento adecuado, la mayoría de los niños con craneosinostosis vivirán una vida normal, especialmente si no tienen un síndrome genético asociado.

Sin embargo, puede ser necesario apoyo adicional para aquellos que:

  • tiene otros síntomas o cambios que afectan, por ejemplo, el desarrollo del cerebro
  • tener una cabeza de forma inusual, incluso después de la cirugía, ya que esto puede provocar problemas de autoestima

La intervención temprana es importante, y esta es una de las razones por las que es importante asistir a chequeos regulares durante la primera infancia.

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