¿Qué es el cáncer de apéndice?

El cáncer de apéndice es un tipo raro de cáncer que crece en el apéndice. Hay varios tipos diferentes de cáncer de apéndice y, a menudo, una persona no experimenta síntomas en las primeras etapas.

El apéndice es un saco tubular con forma de dedo de alrededor de 4 pulgadas de largo que se conecta a la primera parte del colon. Los científicos no comprenden completamente el propósito exacto de este órgano. Las personas pueden llevar una vida normal y saludable sin su apéndice.

El cáncer de apéndice, también conocido como cáncer de apéndice, es extremadamente raro. Los expertos estiman que este tipo de cáncer afecta entre 2 y 9 personas por cada millón. Sin embargo, algunos estudios sugieren que el cáncer de apéndice puede estar aumentando.

Un estudio retrospectivo reciente estimó que aumentó de alrededor de 6 personas por 1 millón en 2000 a hasta 10 personas por 1 millón en 2009.

En este artículo, analizamos los tipos, síntomas, causas y factores de riesgo del cáncer de apéndice. También cubrimos el diagnóstico, el tratamiento y las tasas de supervivencia para esta enfermedad.

Tipos

La apendicitis puede ser el primer signo de cáncer de apéndice.

El cáncer de apéndice incluye varios tipos de células tumorales que pueden afectar varias partes del apéndice.

Algunos tumores del apéndice son benignos, lo que significa que no invaden ni se diseminan. Otros tumores son malignos y, por lo tanto, cancerosos, lo que significa que invaden y pueden diseminarse hacia o desde otros órganos.

Un tumor de apéndice puede ser uno de los siguientes tipos:

  • Tumor neuroendocrino. También conocido como tumor carcinoide, este tipo generalmente comienza en la punta del apéndice y representa más de la mitad de las neoplasias malignas del apéndice.
  • Cistadenoma mucinoso. Este es un tumor benigno que comienza en los mucoceles, que son áreas de edema o sacos llenos de moco en la pared del apéndice. Un cistoadenoma mucinoso es benigno y no se disemina a otros órganos cuando está en un apéndice intacto. También se conoce como neoplasia mucinosa de bajo grado.
  • Cistadenocarcinoma mucinoso. Este tipo de tumor también comienza en los mucoceles, pero es maligno y puede diseminarse a otros lugares. Representa aproximadamente el 20 por ciento de todos los casos de cáncer de apéndice.
  • Adenocarcinoma de tipo colónico. Aproximadamente el 10 por ciento de todos los tumores del apéndice son adenocarcinomas y, por lo general, comienzan en la base del apéndice cuando se originan en este órgano. Pueden extenderse a otros órganos y áreas del cuerpo.
  • Carcinoma de células caliciformes. También conocido como tumor adenoneuroendocrino, este tipo de tumor tiene características similares tanto a un tumor neuroendocrino como a un adenocarcinoma. Un carcinoma de células caliciformes puede diseminarse a otros órganos y tiende a ser más agresivo que un tumor neuroendocrino.
  • Adenocarcinoma de células en anillo de sello. Un tumor maligno raro y difícil de tratar, un adenocarcinoma de células en anillo de sello crece más rápido y es más difícil de extirpar que otros adenocarcinomas.
  • Paraganglioma. Este tipo de tumor suele ser benigno. Sin embargo, la literatura médica ha informado de un caso raro de paraganglioma maligno en el apéndice.

Síntomas

El cáncer de apéndice a menudo no causa síntomas en las primeras etapas. Los médicos a menudo solo diagnostican primero a las personas con esta afección en las etapas posteriores, cuando comienza a causar síntomas o se disemina a otros órganos. Los médicos también pueden encontrarlo al evaluar o tratar a un paciente por una afección diferente.

Los signos y síntomas del cáncer de apéndice a menudo dependen de los efectos del tumor:

Pseudomixoma peritoneo

Algunos tipos de tumores de apéndice pueden causar pseudomixoma peritoneo o PMP, que ocurre cuando el apéndice se rompe y las células tumorales se filtran hacia la cavidad abdominal. Las células tumorales secretan un gel de proteína llamado mucina que puede acumularse en la cavidad abdominal y continuar propagándose.

El PMP puede involucrar células cancerosas que se filtran hacia la cavidad abdominal. Sin tratamiento, su acumulación puede provocar problemas con el sistema digestivo y obstrucciones intestinales. Los cistoadenomas mucinosos y los cistadenocarcinomas mucinosos del apéndice pueden causar PMP.

Los síntomas de PMP incluyen:

  • dolor abdominal que puede aparecer y desaparecer
  • abdomen hinchado o agrandado
  • pérdida de apetito
  • sentirse lleno después de comer solo pequeñas cantidades de comida
  • náuseas o vómitos
  • estreñimiento o diarrea
  • hernia inguinal, que contiene moco y es más común en los hombres

Apendicitis

La apendicitis, que es una inflamación del apéndice, puede ser el primer signo de cáncer de apéndice. Esto se debe principalmente a que algunos tumores del apéndice pueden bloquear el apéndice, lo que hace que las bacterias que normalmente se encuentran en los intestinos queden atrapadas y crezcan en exceso dentro del apéndice.

El tratamiento más común para la apendicitis es la cirugía de emergencia para extirpar el apéndice. Una vez que el cirujano extirpa el apéndice, una biopsia del tejido puede revelar que la persona tiene cáncer de apéndice.

Los síntomas de la apendicitis generalmente incluyen dolor severo en el abdomen que:

  • ocurre entre el ombligo y el abdomen inferior derecho
  • empeora con el movimiento o la respiración profunda
  • aparece de repente y empeora rápidamente

La apendicitis también puede causar:

  • hinchazón abdominal
  • náuseas o vómitos
  • estreñimiento o diarrea

No todos los tipos de cáncer de apéndice causarán apendicitis. Por ejemplo, la mayoría de los tumores neuroendocrinos se forman en la punta del apéndice, por lo que es poco probable que provoquen un bloqueo que pueda provocar apendicitis.

También es importante tener en cuenta que muchas personas que padecen apendicitis no tienen cáncer de apéndice. Otros factores, como un traumatismo en el abdomen y la enfermedad inflamatoria intestinal, pueden causar apendicitis. Muchos casos de apendicitis no tienen una causa conocida.

Otros signos de cáncer de apéndice

En algunos casos, las personas con cáncer de apéndice pueden descubrir una masa dura en el abdomen o el área pélvica. También pueden tener dolor o hinchazón abdominal. En las mujeres, una masa de cáncer de apéndice puede confundirse con cáncer de ovario.

Si el cáncer de apéndice es maligno, las células cancerosas pueden crecer en la superficie de otros órganos abdominales y el revestimiento de la cavidad abdominal. Esta progresión se conoce como carcinomatosis peritoneal. Si no se trata, una persona puede perder la función de sus intestinos o tener un bloqueo intestinal.

El cáncer de apéndice maligno crece con mayor frecuencia en la superficie de:

  • hígado
  • bazo
  • ovarios
  • útero
  • revestimiento de la cavidad abdominal o peritoneo

Por lo general, los cánceres de apéndice no se diseminan a órganos fuera de la cavidad abdominal, con la excepción de los adenocarcinomas de células en anillo de sello.

Causas y factores de riesgo

Los expertos aún no saben exactamente qué causa el cáncer de apéndice. No han descubierto ningún vínculo entre el cáncer de apéndice y las causas genéticas o ambientales.

La mayoría de los médicos creen que el cáncer de apéndice afecta por igual a hombres y mujeres. Debido a que es poco común en los niños, la edad adulta es el único factor de riesgo conocido. La mayoría de las personas tienen entre 40 y 59 años cuando un médico les diagnostica cáncer de apéndice.

Diagnóstico

Los médicos diagnostican muchos cánceres de apéndice después de que una persona ha tenido una cirugía de apendicitis o cuando el tumor se disemina a otros órganos y causa síntomas.

Es difícil para los médicos identificar específicamente el cáncer de apéndice en pruebas de imagen como ecografías, resonancias magnéticas o tomografías computarizadas. Asimismo, los análisis de sangre no son un indicador confiable de cáncer de apéndice.

A menudo, un médico puede diagnosticar a una persona con cáncer de apéndice después de obtener una biopsia del tumor.

Tratamiento

El tratamiento del cáncer de apéndice puede incluir cirugía y quimioterapia.

El equipo de atención médica de una persona determinará el mejor tratamiento para el cáncer de apéndice en función de varios factores, que incluyen:

  • el tipo de tumor
  • si el cáncer se ha diseminado y dónde
  • cualquier otro problema de salud que afecte a la persona

Si el cáncer no se ha diseminado más allá del apéndice, es posible que una persona solo necesite cirugía. Si se ha diseminado a otros órganos, es posible que el cirujano pueda extirpar los órganos afectados para eliminar todo el cáncer. Esto puede incluir parte de los intestinos, los ovarios o el peritoneo.

La Asociación Estadounidense de Cirujanos Endocrinos afirma que la mayoría de las personas se benefician de la cirugía que extirpa el apéndice y la mitad derecha del colon, especialmente si el tumor mide más de 2 centímetros (cm). Este procedimiento se conoce como hemicolectomía derecha.

Algunas personas también pueden someterse a quimioterapia después de la cirugía para ayudar a eliminar el cáncer.

Un procedimiento conocido como quimioterapia intraperitoneal calentada, también llamado HIPEC, puede ser eficaz contra el cáncer de apéndice que se ha diseminado a la cavidad abdominal.

Con HIPEC, el cirujano llena el abdomen con una solución de quimioterapia caliente y le permite trabajar durante aproximadamente 1,5 horas. Esta técnica puede eliminar las células cancerosas que los médicos no pueden ver. El cirujano realizará HIPEC después de extirpar el apéndice y las células tumorales visibles.

La HIPEC es nueva y puede tener un tiempo de recuperación prolongado, que varía de 8 semanas a varios meses. La Fundación de Investigación de Cáncer de Apéndice y Pseudomixoma Peritoneo dice que las personas con cáncer de apéndice y PMP deben encontrar cirujanos con experiencia en cirugía de cáncer de apéndice y HIPEC para obtener el mejor resultado.

Tasas de supervivencia

La tasa de supervivencia del cáncer de apéndice varía según el tipo de tumor, si se ha diseminado y dónde se encuentra.

Los médicos utilizan las tasas de supervivencia a 5 años para proporcionar una indicación predictiva de cuántas personas vivirán durante al menos 5 años después del diagnóstico de su cáncer. Sin embargo, es vital tener en cuenta que estas cifras son solo estimaciones y la perspectiva de todos será diferente.

Según la Sociedad Estadounidense de Oncología Clínica, la tasa de supervivencia a 5 años para los tumores neuroendocrinos del apéndice es:

  • Casi el 100 por ciento si el tumor mide menos de 3 cm y no se ha diseminado.
  • Alrededor del 78 por ciento si el tumor mide menos de 3 cm y se ha diseminado a los ganglios linfáticos regionales.
  • Alrededor del 78 por ciento si el tumor mide más de 3 cm, independientemente de si se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
  • Aproximadamente el 32 por ciento si el cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

El Centro Nacional para el Avance de las Ciencias Traslacionales afirma que para el carcinoma de células caliciformes, en general, el 76 por ciento de las personas vivirá 5 años o más después del diagnóstico.

No se dispone de estadísticas específicas para otros tipos de cáncer de apéndice.

Quitar

El cáncer de apéndice es extremadamente raro y no causa síntomas en muchas personas en las primeras etapas. Los médicos a menudo solo diagnostican el cáncer de apéndice en las etapas posteriores, cuando comienza a extenderse a otros órganos. De lo contrario, puede diagnosticarse de manera incidental mientras se trata la apendicitis o se evalúa una afección abdominal diferente.

Debido a que el cáncer de apéndice es tan poco común, muchos datos sobre él siguen siendo un misterio. Las personas que tienen este tipo de cáncer pueden beneficiarse de los grupos de apoyo en línea donde pueden conectarse con otras personas que están pasando por algunos de los mismos desafíos y tratamientos.

El cáncer de apéndice es tratable y muchas personas obtienen buenos resultados con la ayuda de la atención profesional del cáncer. Un médico puede asesorar a una persona sobre sus opciones de tratamiento y sus perspectivas de salud.

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